O que decide a resposta

"Rubor não pruriginoso na face, pescoço e tórax superior [...] associado a chieira torácica e palpitação", somado a diarreia aquosa crônica, sopro holossistólico que aumenta na inspiração com onda V gigante (insuficiência tricúspide) e fígado nodular.

A presença de metástases hepáticas permite que os mediadores vasoativos do tumor neuroendócrino ganhem a circulação sistêmica sem inativação de primeira passagem pelo fígado, gerando a síndrome carcinoide.

Raciocínio clínico

O quadro reúne a tétrade fundamental da síndrome carcinoide: episódios paroxísticos de flushing cutâneo, broncoespasmo (sibilância), diarreia secretora crônica e cardiopatia carcinoide acometendo câmaras direitas (insuficiência tricúspide e pulmonar por fibroelastose endocárdica).

Além disso, as alterações de pele (hiperpigmentação e descamação em áreas fotoexpostas) com queilite, glossite e confusão mental configuram pelagra (deficiência de niacina/vitamina B3), que surge pelo desvio maciço do triptofano da dieta para a síntese de serotonina pelo tumor, em detrimento da produção de ácido nicotínico.

O climatério explica ondas de calor em mulher nessa faixa etária, mas não produz diarreia aquosa, broncoespasmo, lesão valvar ou hepatomegalia nodular.

O feocromocitoma cursa com paroxismos adrenérgicos: hipertensão grave, cefaleia intensa, sudorese profusa e palpitações, tipicamente sem o rubor cutâneo violáceo rápido, sem diarreia secretora e sem acometimento valvar direito isolado.

A mastocitose sistêmica pode apresentar rubor e diarreia mediada por histamina, mas é marcada por lesões cutâneas pruriginosas (urticária pigmentosa, sinal de Darier positivo), hipotensão episódica e ausência de valvulopatia direita associada a pelagra.

Por que acontece

Tumores neuroendócrinos do trato digestivo (principalmente íleo) secretam serotonina, bradicinina, histamina e prostaglandinas diretamente na circulação portal, onde são inativados pelos hepatócitos.

Quando ocorrem metástases hepáticas, essas substâncias caem diretamente nas veias hepáticas e na veia cava inferior, atingindo o coração direito e gerando fibrose endocárdica antes de serem metabolizadas no leito vascular pulmonar — o que poupa as câmaras esquerdas.

Conduta

A confirmação diagnóstica inicial é feita com a dosagem urinária de ácido 5-hidroxi-indolacético (5-HIAA) em urina de 24 horas, somada à cromatogranina A sérica. A localização primária e o estadiamento metastático exigem tomografia computadorizada ou ressonância magnética de abdome associadas a PET/TC com Gálio-68 DOTATATE (padrão-ouro para imagem de receptores de somatostatina).

Para o controle sintomático dos paroxismos e da diarreia, o tratamento farmacológico de escolha é o uso de análogos de somatostatina de longa ação (octreotida LAR ou lanreotida), conforme as diretrizes da European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS 2023) e da National Comprehensive Cancer Network (NCCN 2024).

A suplementação de nicotinamida (vitamina B3) oral deve ser instituída de imediato para reversão da pelagra. Medidas de citorredução hepática (ressecção cirúrgica de metástases ou embolização da artéria hepática) estão indicadas para controle de volume e alívio hormonal refratário.

Como isso cai nas provas

Feocromocitoma: paroxismos com cefaleia pulsátil, sudorese profusa e picos de hipertensão arterial; a síndrome carcinoide cursa com rubor facial indolor, diarreia aquosa secretora e PA normal ou baixa durante as crises.

Mastocitose sistêmica: lesões máculo-papulares pruriginosas acastanhadas que urticam à fricção (sinal de Darier) e níveis elevados de triptase sérica; a síndrome carcinoide tem lesões cutâneas descamativas fotoexpostas por deficiência de niacina (pelagra) e acometimento valvar direito.

Climatério: fogachos com sudorese noturna associados a amenorreia recente, sem sopro cardíaco patológico, sem estigmas de insuficiência tricúspide e sem diarreia ou broncoespasmo.