O que decide a resposta

"Sopro holossistólico suave na mesma região, mais audível à inspiração" somado a "sopro diastólico inicial, aspirativo e suave, audível ao longo da borda paraesternal esquerda" e "onda V gigante" definem o acometimento de câmaras direitas. O aumento do sopro na inspiração (sinal de Rivero-Carvallo) confirma origem no ventrículo direito: insuficiência tricúspide (holossistólico com onda V gigante) associada à insuficiência pulmonar (diastólico aspirativo na borda esternal esquerda).

Raciocínio clínico

O caso expõe a tétrade da síndrome carcinoide: rubor paroxístico facial (flushing), diarreia secretora em cólica, broncoespasmo (chieira) e cardiopatia carcinoide. A lesão cutânea descamativa e a glossite decorrem de pelagra por desvio maciço do triptofano para a síntese tumoral de serotonina em vez de niacina (vitamina B3), enquanto a hepatomegalia nodular traduz metástases hepáticas do tumor neuroendócrino.

Ao analisar o exame físico cardíaco:

• –O sopro holossistólico em bordo paraesternal inferior esquerdo que acentua com a inspiração (sinal de Rivero-Carvallo) é característico de regurgitação tricúspide. A regurgitação maciça para o átrio direito na sístole ventricular gera a onda V gigante no pulso venoso jugular.
• –O sopro diastólico precoce, de caráter aspirativo, ao longo da borda esternal esquerda indica refluxo pela valva pulmonar (insuficiência pulmonar).

A cardiopatia carcinoide afeta primariamente as valvas direitas. Valvopatias esquerdas (como estenose ou insuficiência mitral e aórtica) só ocorreriam se houvesse shunt direita-esquerda (forame oval patente) ou carcinoide broncopulmonar primário.

Por que acontece

A serotonina (5-HT) e peptídeos vasoativos lançados na circulação pelas metástases hepáticas atingem o coração direito e estimulam receptores 5-HT₂B, ativando fibroblastos e proliferação celular. Isso produz deposição de placas fibrosas endocárdicas ricas em colágeno nos folhetos e cordoalhas das valvas tricúspide e pulmonar, provocando retração, espessamento e perda de coaptação (regurgitação).

O parênquima pulmonar metaboliza a serotonina via monoaminoxidase, protegendo o coração esquerdo na ausência de shunts.

Conduta

A investigação confirmatória inicial exige a dosagem de ácido 5-hidroxi-indolacético (5-HIAA) na urina de 24 horas e ecocardiograma transtorácico, complementado por angiotomografia/ressonância abdominal e cintilografia de receptores de somatostatina (como o PET com ⁶⁸Ga-DOTATATE).

Para controle dos sintomas hormonais e proteção tumoral/valvar, a conduta medicamentosa apoia-se em análogos da somatostatina (octreotide ou lanreotide), conforme as diretrizes da European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS 2023). A reposição de nicotinamida trata a pelagra.

Nas lesões valvares graves com dilatação/disfunção progressiva de ventrículo direito, a troca cirúrgica das valvas tricúspide e pulmonar (geralmente por bioprótese) é indicada, exigindo infusão contínua peroperatória de octreotide para evitar crise carcinoide no intraoperatório.

Como isso cai nas provas

Síndrome carcinoide vs Feocromocitoma: o carcinoide cursa com episódios de rubor facial e diarreia secretora, enquanto o feocromocitoma se manifesta por cefaleia súbita, palpitações e sudorese profusa associadas à hipertensão grave mantida ou paroxística.

Estenose tricúspide vs Insuficiência tricúspide: a insuficiência tricúspide manifesta-se com sopro holossistólico e onda V gigante; a estenose tricúspide produz ruflar diastólico com reforço pré-sistólico e onda A proeminente na flebografia jugular.

Insuficiência aórtica vs Insuficiência pulmonar: ambas causam sopro diastólico aspirativo, mas a insuficiência aórtica piora na expiração forçada ou inclinação para frente e causa pulso arterial em martelo d’água (ampla pressão de pulso); a insuficiência pulmonar intensifica-se com a inspiração (Rivero-Carvallo) e mantém pulsos arteriais normais.