O que decide a resposta

"Edema difuso nas mãos, presença de fenômeno de Raynaud, telangiectasias em face e microcicatrizes em polpas digitais" associados a "tosse seca há 1 ano (...) dispneia aos esforços (...) estertores crepitantes em bases pulmonares". O quadro fecha esclerose sistêmica com acometimento pulmonar intersticial (fibrose pulmonar), classicamente associada ao anticorpo anti-Scl-70 (anti-topoisomerase I).

Raciocínio clínico

Nossa paciente apresenta as manifestações cardinais da esclerose sistêmica (esclerodermia): vasculopatia periférica (Raynaud e microcicatrizes/úlceras de polpas digitais), alterações cutâneas (puffy hands e telangiectasias) e acometimento visceral precoce com queixa respiratória e estertores em velcro nas bases.

O acometimento pulmonar na esclerose sistêmica divide-se em dois grandes padrões:

• –Doença pulmonar intersticial (DPI): típica da forma difusa, cursa com tosse seca, dispneia progressiva e crepitações basais, fortemente correlacionada ao anti-Scl-70.
• –Hipertensão arterial pulmonar (HAP): típica da forma cutânea limitada (síndrome CREST), com ausculta pulmonar limpa e hiperfonese de B2, correlacionada ao anticorpo anticentrômero.

Como a paciente tem clínica nítida de acometimento intersticial (crepitações bibasais), o anticorpo relacionado ao caso é o anti-Scl-70.

Por que acontece

A esclerose sistêmica combina disfunção endotelial imune com ativação desregulada de fibroblastos, levando à síntese e deposição maciça de colágeno nos tecidos. No parênquima pulmonar, essa inflamação e fibrose intersticial espessam a membrana alvéolo-capilar, gerando o som de crepitação na reabertura alveolar e o déficit restritivo com tosse e dispneia.

Conduta

Na suspeita de DPI associada à esclerose sistêmica, o exame diagnóstico padrão-ouro é a tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) de tórax (mostrando vidro fosco e/ou faveolamento, padrão de pneumonia intersticial não específica - PINE), somada à prova de função pulmonar com difusão de monóxido de carbono (DLCO).

O tratamento imunossupressor de primeira linha para estabilizar a perda de função pulmonar é o micofenolato de mofetila (2 a 3 g/dia) ou ciclofosfamida, podendo-se associar o antifibrótico nintedanibe em casos de progressão fibrótica conforme as diretrizes do ACR/EULAR.

O que NÃO fazer: prescrever corticoterápicos em doses moderadas a altas (prednisona > 15 mg/dia), pelo risco clássico de desencadear a temida crise renal esclerodérmica.

Como isso cai nas provas

O tema aparece com frequência na diferenciação entre as formas clínica e imunológica da esclerose sistêmica:

• –Forma difusa vs. Forma limitada (CREST): o discriminador da forma difusa é o acometimento de pele proximal a cotovelos/joelhos e tronco, com DPI e anti-Scl-70; já a forma limitada poupa tronco e cursa com anticentrômero, telangiectasias proeminentes, calcinose e HAP tardia.
• –Esclerose Sistêmica vs. Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES): o LES dá fotossensibilidade e artrite não erosiva com anti-Sm ou anti-DNA nativo, enquanto a esclerodermia traz espessamento cutâneo, cicatrizes estelares em polpas e fibrose.
• –Esclerose Sistêmica vs. Síndrome de Sjögren: Sjögren foca em xerostomia e xeroftalmia graves com anti-Ro (SSA) e anti-La (SSB), sem esclerodactilia.