O que decide a resposta

"Anti-Ro 240 UI (reagente)" e "biopsia de glândula sublingual mostra sialoadenite linfocitica focal, com focus score = 2". Pelos critérios classificatórios ACR/EULAR, a presença de anti-Ro positivo (3 pontos) somada à sialadenite linfocítica focal com focus score ≥ 1 (3 pontos) totaliza 6 pontos, ultrapassando com folga a pontuação de corte (≥ 4 pontos) que define a Síndrome de Sjögren primária.

Raciocínio clínico

A questão descreve as clássicas manifestações extraglandulares e sistêmicas da Síndrome de Sjögren: púrpura hipergamaglobulinêmica/vasculítica em membros inferiores, neuropatia periférica na forma de mononeurite múltipla e acometimento pulmonar intersticial com padrão de pneumonia intersticial não específica (PINE).

O que mais poderia ser?

A crioglobulinemia mista também causa a tríade clássica de Meltzer (púrpura, artralgia e fraqueza/neuropatia), além de mononeurite múltipla e fator reumatoide positivo. No entanto, ela costuma decorrer de infecção pelo vírus da hepatite C (HCV) ou ocorrer de forma secundária ao próprio Sjögren; neste caso, os critérios específicos e a biópsia glandular selam Sjögren como a doença definidora de base.

A doença relacionada a IgG4 pode acometer glândulas salivares, mas a histopatologia típica exibe infiltrado linfoplasmocitário rico em plasmócitos IgG4+, fibrose estoriforme e flebite obliterante, além de não cursar tipicamente com anti-Ro reagente em altos títulos.

A artrite reumatoide justificaria o fator reumatoide elevado e a mononeurite múltipla vasculítica, mas não explica o infiltrado glandular focal nem a positividade isolada de anti-Ro na ausência de sinovite periférica crônica erosiva.

Por que acontece

A hiperativação policlonal de linfócitos B induz a secreção massiva de imunoglobulinas e autoanticorpos (anti-Ro/SSA e fator reumatoide). A deposição vascular de imunocomplexos circulantes desencadeia vasculite leucocitoclástica cutânea (púrpura palpável) e isquemia de vasa nervorum (mononeurite múltipla), enquanto o infiltrado linfocítico periepitelial acomete o interstício pulmonar (PINE) e as glândulas exócrinas.

Conduta

Para o acometimento sistêmico grave com vasculite periférica e doença pulmonar ativa, a diretriz da EULAR (2020) preconiza glicocorticoide sistêmico (prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia ou pulsoterapia com metilprednisolona 1 g IV/dia por 3 dias para formas graves e rapidamente progressivas) associado a imunossupressores/imunobiológicos, sendo o rituximabe (anti-CD20) ou a ciclofosfamida as drogas de escolha na vasculite ativa com mononeurite múltipla.

Não restringir o plano terapêutico apenas a medidas tópicas ou lágrimas artificiais, pois manifestações neurológicas e pulmonares ativas exigem imunossupressão sistêmica imediata para evitar sequelas motoras e fibrose pulmonar irreversível.

Como isso cai nas provas

A Síndrome de Sjögren costuma aparecer sob duas formas: a clássica síndrome seca com olho/boca secos ou suas manifestações extraglandulares sistêmicas (vasculite, nefrite túbulo-intersticial, mononeurite múltipla e PINE).

• –Crioglobulinemia Mista: ambas cursam com púrpura palpável, neuropatia e fator reumatoide positivo. O discriminador é a pesquisa direta de crioglobulinas, dosagem de complemento (C4 tipicamente indetectável) e a sorologia para hepatite C.
• –Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES): compartilha o anti-Ro e acometimento multissistêmico, mas o discriminador é a positividade de anti-DNA dupla fita ou anti-Sm, além de nefrite glomerular com consumo de complemento (C3/C4).