O que decide a resposta

"Lesões purpúricas palpáveis [...] em membros inferiores, região glútea", associadas a "dor abdominal e hematúria" e "discreta dor a mobilização de joelhos". A presença obrigatória de púrpura palpável de distribuição gravitacional associada ao acometimento articular, gastrointestinal e renal fecha os critérios diagnósticos de vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein).

Raciocínio clínico

O caso traz a tétrade característica da vasculite por IgA: acometimento cutâneo purpúrico não trombocitopênico, artralgia/artrite de grandes articulações, dor abdominal por vasculite mesentérica e nefrite evidenciada por hematúria.

No diagnóstico diferencial, a púrpura trombocitopênica imunológica (PTI) cursa com plaquetopenia isolada, gerando sangramentos mucocutâneos e púrpura plana (não palpável), sem acometimento articular, renal ou dor abdominal.

A púrpura fulminante decorre de coagulopatia de consumo grave associada a sepse meningocócica ou deficiência congênita de proteína C/S, cursando com choque séptico, instabilidade hemodinâmica e necrose tecidual rápida, o que é incompatível com o estado geral preservado da criança. A doença de von Willebrand cursa com sangramentos de mucosas (epistaxe, gengivorragia) e tempo de sangramento alargado, sem produzir vasculite com púrpura palpável, dor articular ou nefrite.

Por que acontece

Ocorre deposição de imunocomplexos contendo imunoglobulina A (IgA1) na parede de pequenos vasos (vênulas pós-capilares), ativando o sistema complemento e recrutando neutrófilos (vasculite leucocitoclástica). A inflamação vascular local aumenta a permeabilidade e provoca extravasamento eritrocitário com inflamação transmural, gerando pápulas palpáveis na pele, isquemia focal na submucosa intestinal e glomerulonefrite com hematúria.

Conduta

O manejo habitual da vasculite por IgA baseia-se em repouso, hidratação e analgesia escalonada. Para dor articular e sintomas cutâneos, anti-inflamatórios não esteroidais (como ibuprofeno 10 mg/kg/dose a cada 8 horas) podem ser utilizados se a função renal e o trato gastrointestinal estiverem estáveis.

Diante de dor abdominal intensa ou acometimento renal progressivo, indica-se prednisolona oral na dose de 1 a 2 mg/kg/dia (máximo de 60 mg/dia) por 1 a 2 semanas, seguida de desmame gradual, segundo os consensos da Sociedade Brasileira de Pediatria e da SHARE (Single Hub and Access point for pediatric Rheumatology in Europe).

Corticosteroides não devem ser prescritos com o objetivo de prevenir nefrite ou recorrências cutâneas, pois ensaios clínicos demonstraram que o corticoide atua no controle sintomático agudo (dor abdominal e articular), mas não altera o prognóstico renal a longo prazo. O seguimento ambulatorial exige monitorização com pressão arterial e exame de urina periódico por no mínimo 6 meses.

Como isso cai nas provas

A diferenciação entre as púrpuras pediátricas é o ponto central cobrado pelas bancas:

• –Púrpura trombocitopênica imunológica (PTI): o sangramento decorre de plaquetopenia (< 100.000/mm³), as lesões são planas e não palpáveis, e não há acometimento sistêmico (ausência de artrite, nefrite e dor abdominal).
• –Doença de von Willebrand: distúrbio da hemostasia primária caracterizado por sangramento mucoso e tempo de sangramento ou TTPa prolongados, sem lesões inflamatórias palpáveis ou acometimento visceral.
• –Febres periódicas e síndromes autoinflamatórias: cursam com surtos recorrentes de febre alta documentada e marcadores inflamatórios extremamente elevados em episódios autolimitados, sem a distribuição clássica de púrpura gravitacional em membros inferiores e glúteos.