Paciente, de 16 anos de idade, sexo masculino, portador de porfiria aguda intermitente foi internado no Hospital das Clínicas por quadro de vômito persistente associado a dor abdominal intensa. No segundo dia de internação mesmo após melhora do quadro de desidratação evoluiu com crise convulsiva. A medicação de escolha para esse paciente é:
O propofol é considerado um agente seguro na porfiria aguda intermitente, não apresentando indução relevante da ALAS-1.
O etomidato possui efeito porfirinogênico e é classificado como de uso inseguro na porfiria aguda.
A fenitoína é um potente indutor enzimático e representa uma das drogas mais porfirinogênicas conhecidas, sendo formalmente contraindicada.
O ácido valproico descompensa a via de síntese do heme e pode agravar a crise e os sintomas neuroviscerais da PAI.
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Comentário
Clínica Médica › Síndromes Neurológicas e Fraqueza Muscular › Doenças Desmielinizantes e Epilepsia
O que decide a resposta
"Portador de porfiria aguda intermitente" associado a "evoluiu com crise convulsiva". A quase totalidade dos anticonvulsivantes habituais é estritamente contraindicada na porfiria aguda por induzir a síntese hepática do heme e precipitar crises fatais; dentre as opções da questão, o propofol é a única droga considerada segura.
Raciocínio clínico
O manejo de crises epilépticas em pacientes com porfiria aguda intermitente (PAI) impõe um desafio farmacológico direto: a maioria das drogas antiepilépticas clássicas é porfirinogênica.
A fenitoína e o ácido valproico são indutores ou modificadores enzimáticos que descompensam violentamente o metabolismo do heme, perpetuando o quadro neurológico e a disautonomia. O etomidato também possui potencial porfirinogênico demonstrado e deve ser evitado.
Diante de uma crise convulsiva na crise porfírica, as opções seguras de primeira e segunda linha incluem benzodiazepínicos, sulfato de magnésio, levetiracetam e propofol (especialmente em crises refratárias ou no controle agudo sob via aérea avançada). Portanto, pela lista fornecida, apenas o propofol pode ser utilizado.
Por que acontece
Na porfiria aguda intermitente, há deficiência parcial da enzima porfobilinogênio desaminase. Fármacos indutores do citocromo P450 consomem heme hepático livre, ativando por retroalimentação a enzima inicial da via (ALAS-1), o que gera acúmulo neurotóxico maciço de ácido delta-aminolevulínico (ALA) e porfobilinogênio (PBG).
O propofol não induz de forma significativa a ALAS-1 nem consome criticamente os estoques de heme, sendo classificado como seguro na maioria dos bancos de dados internacionais de porfiria.
Conduta
O tratamento da crise convulsiva aguda no paciente com porfiria baseia-se em benzodiazepínicos intravenosos (diazepam ou clonazepam em doses habituais) e controle da via aérea; para manutenção ou crises recorrentes/refratárias, utilizam-se levetiracetam ou infusão contínua de propofol, conforme as recomendações do European Porphyria Network (EPNET) e da American Porphyria Foundation.
Simultaneamente, deve-se instituir o tratamento etiológico do ataque agudo de porfiria: suspensão imediata de todos os fármacos porfirinogênicos, infusão de glicose a 10% (pelo menos 300 a 500 g/dia para inibir a ALAS-1 via efeito glicose) e hemina intravenosa (3-4 mg/kg/dia durante 4 dias).
Não utilizar fenitoína, carbamazepina, ácido valproico ou barbitúricos (como tiopental ou fenobarbital), pois agravam criticamente a neurotoxicidade e elevam a mortalidade.
Como isso cai nas provas
Crise convulsiva na porfiria aguda intermitente:
- –Fenitoína vs. Levetiracetam/Propofol: a prova costuma testar a contraindicação das drogas tradicionais. A fenitoína é o principal indutor clássico a ser evitado, enquanto levetiracetam, sulfato de magnésio e propofol figuram como opções seguras.
- –Dor abdominal com abdome inocente: o quadro de PAI frequentemente entra no diagnóstico diferencial de dor abdominal aguda com exame físico pobre, hiponatremia associada (por SIADH secundária à disautonomia) e urina escurecida que piora após exposição à luz solar.
Para memorizar
- –PAI + convulsão = nunca usar fenitoína, carbamazepina, valproato ou barbitúricos
- –Drogas seguras para crises na PAI: propofol, benzodiazepínicos e levetiracetam
- –Fármacos indutores ativam ALAS-1 e acumulam precursores neurotóxicos (ALA e PBG)
- –Tratamento do ataque agudo: suspender gatilhos + infusão de glicose + hemina IV
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
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