O que decide a resposta

"Nos casos mais graves pode ocorrer máculas eritematosas, lesões vesicobolhosas, lesões ulceradas e necróticas, acompanhadas de sintomas sistêmicos com diagnostico diferencial com vasculite." O acometimento sistêmico grave da reação hansênica tipo 2 (eritema nodoso necrosante) e o fenômeno de Lucio cursam com necrose tecidual e inflamação vascular exuberante, mimetizando vasculites sistêmicas primárias tanto clinicamente quanto nos autoanticorpos.

Raciocínio clínico

A hanseníase pode cursar com manifestações osteoarticulares de três formas: artropatia neuropática de Charcot (secundária à perda sensitiva), invasão bacilar direta intra-articular e, mais frequentemente, artrite reacional imunomediada.

Nas reações hansênicas, a artrite costuma ser aguda ou subaguda, transitória e não erosiva, sem deixar deformidades articulares permanentes. Isso afasta o item A.

Na reação tipo 2 (eritema nodoso hansênico - ENH), a inflamação articular é tipicamente uma poliartrite simétrica de pequenas e grandes articulações (mãos, punhos, joelhos e tornozelos), simulando artrite reumatoide ou lúpus eritematoso sistêmico, e não uma monoartrite assimétrica como sugere o item B.

Nos quadros de ENH grave e no fenômeno de Lucio, há deposição maciça de imunocomplexos nas paredes vasculares, levando a endotelite e trombose microvascular. Surgem lesões bolhosas, necrose cutânea em mapa geográfico, febre alta, anemia e perda ponderal, cujo principal diagnóstico diferencial são as vasculites necrosantes sistêmicas.

Por fim, erosões ósseas e articulares podem sim ocorrer na hanseníase avançada — seja por osteomielite por M. leprae, reabsorção óssea por desnervação ou infecção bacteriana secundária sobreposta —, de modo que sua presença não exclui o diagnóstico, invalidando o item D.

Por que acontece

A reação tipo 2 é mediada por imunocomplexos circulantes (hipersensibilidade tipo III) com liberação maciça de TNF-alfa e interleucinas pró-inflamatórias. Quando a vasculite leucocitoclástica é intensa, há oclusão microvascular e isquemia, gerando vesículas, bolhas hemorrágicas e necrose epidérmica ulcerada.

Conduta

O tratamento do eritema nodoso hansênico grave exige controle imunológico imediato sem suspender a poliquimioterapia (PQT-U).

A talidomida na dose de 100 a 400 mg/dia, via oral, é a droga de escolha para a reação tipo 2, pelo seu potente efeito anti-TNF-alfa (respeitando a contraindicação absoluta de teratogenicidade em mulheres férteis sem método contraceptivo duplo). Nos casos com necrose cutânea, artrite grave com sinovite incapacitante ou orquiepididimite, associa-se prednisona 1 mg/kg/dia, com desmame lento conforme a diretriz do Ministério da Saúde de 2022.

Não suspender a rifampicina, dapsona e clofazimina durante as reações hansênicas, pois a proliferação bacilar sem tratamento perpetua a formação de antígenos e imunocomplexos.

Como isso cai nas provas

• –Reação tipo 1 (reversa) versus Reação tipo 2 (ENH): a tipo 1 é hipersensibilidade celular tipo IV, acomete polos tuberculóide/dimorfo, intumesce as lesões prévias e causa neurite aguda grave, sendo tratada com corticoide. A tipo 2 é hipersensibilidade humoral tipo III, acomete polos dimorfo/virchowiano, produz nódulos subcutâneos inflamatórios novos, manifestações sistêmicas (artrite, orquite, nefrite) e responde à talidomida.
• –Vasculite sistêmica primária (ex.: poliarterite nodosa, crioglobulinemia) versus Hanseníase virchowiana em reação: a separação é feita pela baciloscopia de linfa/esfregaço dérmico positiva para BAAR e perda de sensibilidade térmica/dolorosa nas lesões cutâneas e extremidades.
• –Sífilis secundária com lesões cutâneas e artrite: lesões palmoplantares descamativas e alopecia em clareira, sem anestesia cutânea ou espessamento neural, com VDRL e testes treponêmicos positivos.