O que decide a resposta

"A menor cursa com anemia desde o primeiro ano de vida", "crises de dor", "escleróticas discretamente ictéricas" e "recebe medicação diária para prevenção de infecções". O quadro clínico fecha anemia falciforme, na qual a principal causa histórica de óbito nos primeiros 5 anos de vida é a sepse por germes encapsulados (especialmente Streptococcus pneumoniae). O fator isolado com maior redução de mortalidade e impacto no prognóstico da infância é a profilaxia com penicilina oral e o esquema vacinal especial.

Raciocínio clínico

Nossa paciente é uma pré-escolar com anemia hemolítica crônica, crises vaso-oclusivas ósseas desencadeadas por estresse físico ou infeccioso e esplenomegalia palpável dolorosa (que pode indicar vaso-oclusão esplênica ou sequestro esplênico inicial).

• –O diagnóstico diferencial da anemia na infância inclui anemia ferropriva (que não cursa com icterícia nem crises álgicas vaso-oclusivas), esferocitose hereditária (que dá hemólise e esplenomegalia, mas não crises ósseas típicas nem indicação de antibioticoprofilaxia contínua) e talassemia maior (que cursa com hepatoesplenomegalia maciça e alterações ósseas de expansão medular precoce).
• –Na anemia falciforme, a frequência de crises ou o grau de icterícia refletem atividade da doença e gravidade dos episódios, mas o que comprovadamente mudou a curva de sobrevida pediátrica foi a prevenção de infecção pneumocócica invasiva.

Por que acontece

A polimerização da hemoglobina S gera afoiçamento das hemácias, oclusão da microcirculação e infartos teciduais de repetição. O baço sofre microinfartos progressivos que levam ao asplenismo funcional precoce (muitas vezes antes do primeiro ano de vida), deixando a criança suscetível a infecções fulminantes por bactérias encapsuladas devido à perda da capacidade de opsonização e fagocitose esplênica.

Conduta

Segundo a linha de cuidado do Ministério da Saúde (Manual de Eventos Agudos na Doença Falciforme) e diretrizes internacionais:

• –Penicilina V potássica oral iniciada aos 2-3 meses de vida e mantida até pelo menos 5 anos de idade (ou penicilina benzatina IM a cada 15 a 30 dias se houver baixa adesão).
• –Vacinação especial: pneumocócica conjugada (VPC10/VPC13/VPC15) seguida por polissacarídica (VPP23 a partir dos 2 anos), meningocócica conjugada e ACWY, além de Haemophilus influenzae tipo b e influenza anual.
• –O que NÃO fazer: suspender a antibioticoprofilaxia antes dos 5 anos de idade em crianças assintomáticas sem orientação de centro de referência, sob risco de sepse pneumocócica rápida e fatal.

Como isso cai nas provas

O tema aparece como reconhecimento do quadro de falciforme na infância associado à medida preventiva salvadora de vidas.

• –Anemia falciforme vs. Anemia ferropriva: ambas dão palidez na infância, mas a falciforme tem icterícia, reticulocitose e crises álgicas, enquanto o ferro sérico e ferritina estão baixos na carência de ferro sem hemólise.
• –Anemia falciforme vs. Esferocitose hereditária: ambas têm icterícia e esplenomegalia, mas a falciforme apresenta drepanócitos no sangue periférico e responde a profilaxia com penicilina, enquanto a esferocitose cursa com teste de fragilidade osmótica aumentado e esferócitos no esfregaço.