Menina, 5 anos de idade, é trazida à UPA devido a dor intensa nos membros inferiores, há dois dias. A mãe relata que as crises de dor têm ocorrido com frequência nos últimos meses, principalmente após brincadeiras ao ar livre ou quadros febris. Na avaliação clínica, a menor apresenta palidez, fadiga e escleróticas discretamente ictéricas. A menor cursa com anemia desde o primeiro ano de vida e faz acompanhamento regular. Já fora internada anteriormente por pneumonia e recebe medicação diária para prevenção de infecções. Ao exame físico, há esplenomegalia palpável e dolorosa. Identifique a complicação mais frequentemente associada à doença provável:
A crise hipertensiva não é uma complicação associada à anemia falciforme; ao contrário, as crianças com a doença tendem a manter níveis pressóricos mais baixos por vasodilatação compensatória à anemia crônica.
Embora o choque possa ocorrer secundariamente a uma crise de sequestro grave, a opção genérica "insuficiência circulatória" não define a complicação específica e clássica descrita pela esplenomegalia palpável e dolorosa no contexto da doença falciforme.
A crise de sequestro esplênico é uma das complicações mais frequentes e temidas na infância da doença falciforme, caracterizada pelo aprisionamento maciço de sangue no baço, levando a esplenomegalia dolorosa e queda rápida da hemoglobina.
A medicação de uso profilático diário na infância é a penicilina oral (ou derivados) para prevenção de infecções pneumocócicas, fármaco que não tem como complicação típica a indução de neutropenia.
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Comentário
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O que decide a resposta
"A menor cursa com anemia desde o primeiro ano de vida... crises de dor... escleróticas discretamente ictéricas... recebe medicação diária para prevenção de infecções. Ao exame físico, há esplenomegalia palpável e dolorosa." O quadro clínico descreve perfeitamente uma criança com anemia falciforme em uso de profilaxia com penicilina e que, aos 5 anos de idade (faixa etária antes da autoesplenectomia completa), apresenta risco e manifestações de crise de sequestro esplênico.
Raciocínio clínico
Estamos diante de uma pré-escolar com anemia hemolítica crônica (palidez + icterícia escleral), episódios de dor vaso-oclusiva desencadeados por esforço/febre e uso de antibioticoprofilaxia diária (penicilina V oral). Esse conjunto fecha o diagnóstico de doença falciforme (mais comumente anemia falciforme - HbSS).
Na faixa etária pediátrica (geralmente entre 6 meses e 5 anos), o baço ainda não sofreu fibrose e atrofia completas por infartos de repetição (autoesplenectomia). Portanto, o represamento agudo de hemácias nos cordões esplênicos configura a crise de sequestro esplênico, complicação grave e característica que cursa com aumento rápido do baço, dor em hipocôndrio esquerdo e queda abrupta da hemoglobina.
Por que acontece
A polimerização da hemoglobina S sob hipóxia e acidose deforma as hemácias em foice, ocluindo os sinusoides esplênicos. O sangue arterial continua entrando, mas a drenagem venosa fica bloqueada, transformando o baço em uma grande "esponja" que retém grande fração da volemia circulante, gerando esplenomegalia aguda e choque hipovolêmico.
Conduta
O manejo imediato da crise de sequestro esplênico grave envolve expansão volêmica cautelosa e transfusão de concentrado de hemácias com meta de restabelecer a perfusão tecidual sem elevar a hemoglobina acima de 9 a 10 g/dL (para evitar hiperviscosidade quando o baço liberar o sangue sequestrado). Conforme o protocolo do Ministério da Saúde, episódios recorrentes têm indicação de esplenectomia cirúrgica programada após estabilização. Não se deve retardar a transfusão se houver instabilidade hemodinâmica.
Como isso cai nas provas
A anemia falciforme é muito explorada pela diferenciação de suas crises anêmicas agudas:
- –Crise de sequestro esplênico: cursa com esplenomegalia aguda e dolorosa, queda acentuada de Hb e reticulocitose compensatória.
- –Crise aplásica (geralmente por Parvovírus B19): cursa com queda de Hb, baço inalterado (ou atrófico) e reticulocitopenia grave (< 1% ou reticulócitos zerados).
- –Crise hiper-hemolítica: aumento súbito da lise com icterícia intensa, queda de Hb e reticulocitose, sem aumento súbito e maciço do baço.
Para memorizar
- –Criança pequena com falciforme + baço grande e doloroso + anemia agravada = Crise de sequestro esplênico
- –Baço ainda palpável até os 5 anos; após isso, a regra é a autoesplenectomia
- –Complicações agudas graves da falciforme: sequestro esplênico, crise álgica, síndrome torácica aguda e AVC
- –Antibioticoprofilaxia padrão: penicilina V oral até os 5 anos de idade para prevenir sepse por Streptococcus pneumoniae
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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