Menina, 5 anos de idade, é trazida à UPA devido a dor intensa nos membros inferiores, há dois dias. A mãe relata que as crises de dor têm ocorrido com frequência nos últimos meses, principalmente após brincadeiras ao ar livre ou quadros febris. Na avaliação clínica, a menor apresenta palidez, fadiga e escleróticas discretamente ictéricas. A menor cursa com anemia desde o primeiro ano de vida e faz acompanhamento regular. Já fora internada anteriormente por pneumonia e recebe medicação diária para prevenção de infecções. Ao exame físico, há esplenomegalia palpável e dolorosa. Entre os achados clínicos de evolução, o mais característico da condição descrita nesse caso é:
Crianças com doença falciforme frequentemente apresentam déficit pôndero-estatural e atraso de crescimento devido ao alto gasto energético basal e hipermetabolismo medular, e não sobrepeso.
O órgão que sofre redução progressiva de volume até a atrofia funcional (autoesplenectomia) é o baço, pelos sucessivos infartos vaso-oclusivos. O fígado tende a manter volume normal ou apresentar hepatomegalia secundária à hemossiderose e congestão.
Crises febris isoladas não caracterizam a evolução natural da falciforme; o evento neurológico definidor e temido é o acidente vascular cerebral (isquêmico na infância), rastreado com Doppler transcraniano.
As crises vaso-oclusivas agudas acometendo ossos longos e articulações constituem a manifestação clínica mais frequente e característica da evolução da doença falciforme.
Esta é uma das 177 questões de anemias e hemoglobinopatias no acervo do Mednos. No app você faz todas de graça, sem cartão de crédito.
Comentário
Clínica Médica › Anemias e Hemoglobinopatias › Hemoglobinopatias
O que decide a resposta
"As crises de dor têm ocorrido com frequência nos últimos meses, principalmente após brincadeiras ao ar livre ou quadros febris", somadas a anemia desde o primeiro ano, icterícia e "medicação diária para prevenção de infecções" (penicilina profilática). O conjunto fecha o diagnóstico de anemia falciforme, cuja manifestação crônica e evolutiva mais marcante são as crises vaso-oclusivas ósseas.
Raciocínio clínico
Nossa paciente traz a tríade clássica da anemia hemolítica crônica (palidez, fadiga e icterícia) associada ao histórico de profilaxia contra germes encapsulados e dor aos esforços e febre.
- –Esferocitose hereditária: também cursa com anemia hemolítica, icterícia e esplenomegalia, mas não produz episódios de isquemia tecidual nem dores ósseas incapacitantes recorrentes.
- –Talassemia major: causa anemia grave microcítica com hepatoesplenomegalia acentuada e alterações ósseas expansivas crônicas (fácies típica), mas não cursa com crises agudas de oclusão vascular periférica.
- –Febre reumática / artrites inflamatórias: explicariam dores articulares, mas não justificam a hemólise crônica desde o primeiro ano de vida e o uso de antibioticoprofilaxia contínua.
Por que acontece
Sob estresse térmico, desidratação, esforço físico ou infecção, a hemoglobina S desoxigenada polimeriza e deforma as hemácias em foice. Esses eritrócitos rígidos ocluem a microcirculação da medula óssea e do periósteo, causando infarto ósseo local, isquemia e liberação de mediadores inflamatórios álgicos.
Conduta
Nas crises álgicas (Manual de Doença Falciforme do Ministério da Saúde): hidratação venosa parcimônica e analgesia escalonada precoce — dipirona/AINEs para dor leve a moderada e morfina 0,1 mg/kg IV para dor moderada a grave. No seguimento: hidroxiureia (para reduzir crises e hospitalizações), ácido fólico 1 mg/dia e profilaxia com penicilina V oral até os 5 anos de idade. O que NÃO fazer: prescrever meperidina (risco de neurotoxicidade e convulsões por acúmulo do metabólito normeperidina).
Como isso cai nas provas
- –Apresentação típica: identificação da falciforme pelo padrão de dactilite ("síndrome mão-pé") no lactente ou crises vaso-oclusivas no pré-escolar.
- –Crise de sequestro esplênico vs. Crise aplásica: o sequestro cursa com aumento súbito e doloroso do baço, queda aguda de Hb e reticulocitose; a crise aplásica (por Parvovírus B19) cursa com anemia aguda sem esplenomegalia e com reticulocitopenia acentuada (< 1%).
- –Doença falciforme vs. Esferocitose hereditária: a falciforme faz autoesplenectomia com o tempo e tem vaso-oclusão; a esferocitose mantém esplenomegalia persistente e tem teste de fragilidade osmótica alterado, sem fenômenos isquêmicos.
Para memorizar
- –HbS polimeriza em hipóxia/desidratação gerando vaso-oclusão e hemólise.
- –Manifestação clínica mais prevalente: crises álgicas vaso-oclusivas ósseas.
- –Profilaxia padrão: Penicilina V oral dos 2 meses aos 5 anos de idade + vacinação para pneumococo/meningococo.
- –Analgesia da dor intensa: morfina IV precoce; meperidina é contraindicada.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
Faça as 177 questões de anemias e hemoglobinopatias no Mednos. Grátis, sem cartão de crédito.
Outras questões do mesmo assunto
- ENAMED · BR · 2027 · Questão 36Mulher de 23 anos, com diagnóstico de anemia falciforme, procura Unidade de Pronto Atendimento devido à dor em membros inferiores (escala visual…
- EINSTEIN · SP · 2026 · Questão 31Menino de 10 anos, portador de anemia falciforme, é admitido com febre, dor torácica e taquipneia. A gasometria arterial revela PaO2 de 55 mmHg, e a…
- FMJ · SP · 2026 · Questão 79Uma criança do sexo feminino, com 1 ano e 2 meses de vida, acometida por anemia falciforme, foi levada ao pronto-socorro por palidez súbita há 1 hora…
- HCPA · RS · 2026 · Questão 30Doença falciforme é enfermidade genética com a maior prevalência no Brasil. Jovens e adultos que não fizeram o Teste do Pezinho para detecção da…
- PSU · MG · 2026 · Questão 13Homem de 30 anos realiza avaliação periódica de saúde. Nega quaisquer queixas. Não possui comorbidades conhecidas e não faz uso crônico de…
- PSU · MG · 2026 · Questão 28Paciente negro, do sexo masculino, de 22 anos com anemia falciforme apresenta dor e edema em membro inferior direito. Ressonância magnética óssea…
No Mednos, as questões deste assunto vêm juntas, com o comentário de cada alternativa e a revisão no dia certo.
Estudar este assunto no Mednos