O que decide a resposta

"Plaquetas: 18.000/mm³" em paciente jovem com sangramento mucocutâneo espontâneo, "esfregaço de sangue periférico com presença de macroplaquetas e ausência de fragmentação eritrocitária" e demais linhagens normais (Hb 12,5 g/dL e leucócitos 7.500/mm³). O achado de plaquetopenia isolada grave com macroplaquetas e sem esquizócitos fecha o diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI). A contagem de 18.000 plaquetas/mm³ (< 20.000-30.000/mm³) associada a manifestações hemorrágicas impõe início imediato de corticoterapia sistêmica.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta um quadro de hemostasia primária defeituosa (petéquias e equimoses) com trombocitopenia isolada e função renal normal.

O que mais poderia ser?

• –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): descartada pela ausência de anemia hemolítica microangiopática ("ausência de fragmentação eritrocitária"), hemoglobina normal e função renal preservada.
• –Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): afastada pelo bom estado geral, ausência de fator desencadeante (sepse, trauma) e ausência de esquizócitos.
• –Aplasia medular ou leucemia aguda: eliminadas pelo restante do hemograma normal (leucócitos e eritrócitos preservados).

Confirmada a PTI primária com plaquetas < 20.000-30.000/mm³ e sangramento ativo em pele, o tratamento de primeira linha indiscutível é a imunossupressão inicial com corticoide.

Por que acontece

Autoanticorpos da classe IgG ligam-se a glicoproteínas da membrana plaquetária (como GPIIb/IIIa), promovendo a opsonização e destruição prematura das plaquetas pelos macrófagos esplênicos. Em resposta, a medula óssea acelera a trombopoiese, liberando plaquetas jovens e maiores no sangue periférico (macroplaquetas).

Conduta

Conforme as diretrizes internacionais da American Society of Hematology (ASH 2019) e consenso internacional:

• –Primeira linha: Prednisona 1 mg/kg/dia por via oral por 2 a 4 semanas (com posterior desmame) OU Dexametasona 40 mg/dia por via oral por 4 dias consecutivos.
• –Em caso de sangramento com risco de vida (SNC, trato gastrointestinal maciço), associa-se imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) 1 g/kg/dia por 1-2 dias.
• –O que NÃO fazer: Transfusão profilática de concentrado de plaquetas. Na PTI, as plaquetas transfundidas são destruídas em minutos pelos autoanticorpos circulantes, sendo ineficazes e reservadas exclusivamente para sangramentos catastróficos com risco iminente de morte.

Como isso cai nas provas

O tema costuma aparecer como diagnóstico diferencial de plaquetopenia isolada ou escolha de conduta na PTI. As principais confusões em prova são:

• –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): o discriminador decisivo é a presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico, anemia hemolítica e acometimento neurológico/renal (na PTT, o tratamento é plasmaférese e corticoide; transfusão de plaquetas é contraindicada).
• –Púrpura Trombocitopênica Imune vs. Coagulopatias: distúrbios da hemostasia secundária (ex.: hemofilias) cursam com hematomas profundos e hemartroses com plaquetas normais, enquanto a PTI dá sangramento mucocutâneo (petéquias, equimoses, gengivorragia).