O que decide a resposta

"Hb: 12,5g/dL, leucócitos 7500cels/ mm3, plaquetas: 18.000/mm3" associado a "ausência de fragmentação eritrocitária". Temos uma plaquetopenia isolada e grave em mulher jovem saudável, com outras linhagens preservadas e sem esquizócitos no sangue periférico, o que fecha o diagnóstico de exclusão de púrpura trombocitopênica imune/idiopática (PTI).

Raciocínio clínico

Diante de sangramento cutâneo mucoso espontâneo (petéquias e equimoses) e plaquetas de 18.000/mm³, nosso trabalho é diferenciar as causas de destruição plaquetária:

• –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): descartada de imediato pela ausência de esquizócitos ("ausência de fragmentação eritrocitária"), além de função renal preservada (Cr 0,5 mg/dL) e Hb normal sem hemólise microangiopática.
• –Síndrome de Evans: descartada pela hemoglobina normal (12,5 g/dL); Evans exige a associação concomitante ou sequencial de PTI com anemia hemolítica autoimune (AHAI com Coombs direto positivo).
• –Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA): é uma vasculite leucocitoclástica com púrpura tipicamente palpável em membros inferiores, dor abdominal, artrite e glomerulonefrite, cursando classicamente com plaquetas normais ou elevadas.
• –PTI: diagnóstico de exclusão caracterizado por trombocitopenia isolada (< 100.000/mm³), com série vermelha e branca normais e esfregaço periférico confirmando plaquetopenia real com macroplaquetas.

Por que acontece

Ocorre produção de autoanticorpos (predominantemente IgG) contra glicoproteínas da membrana plaquetária (como GPIIb/IIIa), levando à opsonização e destruição prematura no baço pelos macrófagos teciduais. A medula óssea responde aumentando a trombopoiese, liberando plaquetas jovens e maiores na circulação (macroplaquetas no esfregaço).

Conduta

Segundo a diretriz da American Society of Hematology (ASH 2019) e Consenso Brasileiro de PTI:

• –Indicação de tratamento: sangramento ativo relevante ou plaquetas < 20.000 a 30.000/mm³ (nossa paciente tem 18.000/mm³).
• –1ª linha: Prednisona 1 mg/kg/dia por via oral por 2 a 4 semanas (com desmame progressivo) ou Dexametasona 40 mg/dia VO por 4 dias.
• –Em sangramentos graves com risco de vida (ex.: SNC ou TGI maciço): associar Imunoglobulina Humana Intravenosa (IVIG) 1 g/kg/dia por 1-2 dias ou 0,4 g/kg/dia por 5 dias.
• –O que NÃO fazer: não transfundir plaquetas de rotina, pois os autoanticorpos circulantes destroem as plaquetas transfundidas em minutos, reservando a transfusão apenas para emergências hemorrágicas com risco de morte.

Como isso cai nas provas

O examinador costuma colocar um paciente com plaquetopenia grave e testar se você sabe diferenciar as três causas clássicas de consumo/destruição:

• –Púrpura Trombótica Trombocitopênica (PTT): o discriminador absoluto é a presença de esquizócitos no sangue periférico e anemia hemolítica microangiopática (Coombs negativo com LDH alto e haptoglobina consumida).
• –Síndrome de Evans: o discriminador é a presença de anemia hemolítica autoimune associada (Hb baixa com reticulocitose e Coombs direto positivo).
• –Vasculite por IgA (Henoch-Schönlein): o discriminador é a púrpura palpável com plaquetas normais.