Menino nascido a termo há 20 dias, com peso adequado para a idade gestacional, sem intercorrências no parto ou na gestação, é levado à UBS com quadro de icterícia há 4 dias, que tem aumentado de intensidade. Foi observada alteração na coloração das fezes e da urina. O bebê está em aleitamento materno exclusivo. No momento está ativo e afebril; acianótico; descorado +/IV; ictérico +++/IV; auscultas cardíaca e respiratória sem anormalidades; fígado palpável a 1,5cm do rebordo costal direito, com superfície lisa, consistência endurecida; baço palpável a 1,5cm do rebordo costal esquerdo, endurecido. Sem outras alterações ao exame segmentar. Identifique entre as causas listadas a seguir, aquelas que se apresentam como provocadoras da hiperbilirrubinemia direta no recém-nascido. I) Fisiológica. II) Hiperesplenismo. III) Doença hepática. IV) Doença das vias biliares. A alternativa que apresenta a resposta correta é:
A icterícia fisiológica cursa obrigatoriamente com hiperbilirrubinemia indireta e fezes de coloração normal.
A presença do item I inviabiliza a alternativa, pois causas fisiológicas nunca elevam a fração direta.
O item I refere-se a distúrbio de bilirrubina não conjugada (indireta).
Doenças hepatocelulares e anomalias obstrutivas das vias biliares são causas clássicas de colestase e hiperbilirrubinemia direta no período neonatal, podendo evoluir com hipertensão portal e hiperesplenismo.
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Comentário
Pediatria › Período Neonatal: Doenças Hematológicas › Icterícia Neonatal
O que decide a resposta
"Foi observada alteração na coloração das fezes e da urina." A combinação de acolia fecal e colúria define colestase neonatal (hiperbilirrubinemia direta). A icterícia fisiológica cursa exclusivamente com elevação de bilirrubina indireta; ao eliminar o item I, resta unicamente a alternativa D.
Raciocínio clínico
Nosso paciente é um recém-nascido a termo de 20 dias com quadro de icterícia de início tardio (há 4 dias), associada a colúria, hipocolia/acolia fecal e hepatoesplenomegalia com consistência endurecida.
- –A icterícia fisiológica é autolimitada, surge após as 24 horas de vida, tem pico no 3º-5º dia e se resolve até o 10º-14º dia no RN a termo, sendo puramente à custa de bilirrubina indireta. Portanto, o item I está incorreto.
- –A hiperbilirrubinemia direta (colestase neonatal) decorre de comprometimento da excreção biliar intra-hepática (doenças hepáticas, como hepatites neonatais e erros inatos do metabolismo) ou extra-hepática (doenças das vias biliares, como a atresia de vias biliares extra-hepáticas e cisto de colédoco).
- –O acometimento hepatoesplênico com hipertensão portal secundária à doença hepatobiliar crônica/fibrose cursa com esplenomegalia e hiperesplenismo.
Por que acontece
A colestase impede a chegada da bilirrubina conjugada (hidrossolúvel) ao lúmen intestinal, gerando fezes hipocrômicas/acólicas e permitindo que ela reflua para a circulação sistêmica, sendo filtrada pelos glomérulos e produzindo colúria.
Conduta
Todo recém-nascido com icterícia após 14 dias de vida (ou antes, se houver colúria/acolia) deve dosar bilirrubinas total e frações, conforme a Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP 2022). Se confirmada hiperbilirrubinemia direta (BD > 1,0 mg/dL), a investigação de atresia de vias biliares com ultrassonografia de abdome em jejum deve ser imediata, pois a cirurgia de Kasai (portoenterostomia) tem melhor prognóstico se realizada antes de 60 dias de vida.
Como isso cai nas provas
- –Icterícia Fisiológica vs. Colestase Neonatal: o discriminador absoluto é a fração de bilirrubina e os sinais de colúria/acolia fecal. Fisiológica = bilirrubina indireta isolada e fezes coradas; Patológica/Colestática = BD > 1,0 mg/dL ou BD > 20% da BT, com colúria e fezes claras.
- –Icterícia do Leite Materno vs. Atresia de Vias Biliares: ambas podem persistir além de 14-21 dias, mas o discriminador é a bilirrubina indireta elevada na icterícia do leite materno versus bilirrubina direta elevada com acolia na atresia.
Para memorizar
- –Colúria + acolia fecal = colestase (hiperbilirrubinemia direta).
- –Icterícia fisiológica = apenas bilirrubina indireta.
- –Atresia de vias biliares extra-hepáticas: operar (Kasai) idealmente antes de 60 dias de vida.
- –Todo RN com icterícia > 14 dias de vida precisa de dosagem de bilirrubina total e frações.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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