Menino nascido a termo há 20 dias, com peso adequado para a idade gestacional, sem intercorrências no parto ou na gestação, é levado à UBS com quadro de icterícia há 4 dias, que tem aumentado de intensidade. Foi observada alteração na coloração das fezes e da urina. O bebê está em aleitamento materno exclusivo. No momento está ativo e afebril; acianótico; descorado +/IV; ictérico +++/IV; auscultas cardíaca e respiratória sem anormalidades; fígado palpável a 1,5cm do rebordo costal direito, com superfície lisa, consistência endurecida; baço palpável a 1,5cm do rebordo costal esquerdo, endurecido. Sem outras alterações ao exame segmentar. Indique a conduta imediata para esse caso.
Banhos de sol não são recomendados no manejo de icterícia neonatal devido ao risco de queimaduras e hipertermia, além de serem completamente inócuos e perigosos diante de uma suspeita de colestase/atresia de vias biliares, retardando o diagnóstico cirúrgico.
Não há qualquer indicação empírica de interferon alfa na abordagem inicial da colestase neonatal, sendo esta uma droga sem papel no manejo da atresia biliar ou da maioria das causas de hepatite neonatal.
A suspensão do aleitamento materno é uma conduta histórica (e hoje raramente indicada) reservada para testes na suspeita de icterícia do leite materno, que se caracteriza por elevação de bilirrubina indireta sem colúria, acolia ou hepatoesplenomegalia.
A presença de fezes claras, colúria, icterícia tardia e visceromegalia endurecida impõe o diagnóstico de colestase neonatal e a urgência de afastar atresia de vias biliares extra-hepáticas; a conduta na UBS é encaminhar imediatamente ao especialista (gastroenterologista ou cirurgião pediátrico).
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Comentário
Pediatria › Período Neonatal: Doenças Hematológicas › Icterícia Neonatal
O que decide a resposta
"RN de 20 dias com icterícia progressiva, alteração na coloração das fezes e da urina, associada a hepatomegalia e esplenomegalia endurecidas." A tríade de icterícia colestática tardia (após 14 dias de vida), colúria/acolia fecal e visceromegalia endurecida é o quadro clássico de atresia de vias biliares (ou síndrome colestática neonatal), exigindo encaminhamento e investigação de urgência pelo risco de perda da janela cirúrgica (idealmente antes de 60 dias de vida).
Raciocínio clínico
Nosso paciente apresenta uma icterícia que se iniciou após a 2ª semana de vida, associada a fezes claras (acolia/hipocolia) e urina escura (colúria). Isso define colestase neonatal (hiperbilirrubinemia direta).
O principal diagnóstico diferencial a afastar imediatamente é a atresia de vias biliares extra-hepáticas (AVBEH). Outras causas incluem hepatite neonatal idiopática, infecções congênitas (TORCH) e erros inatos do metabolismo.
Por que não pensar em icterícia do leite materno ou fisiológica? Ambas cursam com hiperbilirrubinemia indireta, sem acolia fecal, sem colúria e sem hepatoesplenomegalia endurecida. Como a AVBEH é uma emergência cirúrgica pediátrica com janela terapêutica estreita, a conduta na atenção primária é o encaminhamento imediato ao especialista/centro de referência.
Por que acontece
A obstrução inflamatória e fibrosante dos ductos biliares extra-hepáticos impede a drenagem da bile para o duodeno. A falta de estercobilina nas fezes gera a acolia fecal, enquanto o extravasamento da bilirrubina direta (hidrossolúvel) para a circulação sistêmica e filtração renal produz a colúria. O represamento biliar progressivo causa dano hepático, fibrose precoce e hipertensão portal, manifestando-se por fígado e baço palpáveis e endurecidos.
Conduta
Encaminhamento urgente para Gastroenterologia Pediátrica/Cirurgia Pediátrica para investigação com dosagem de frações de bilirrubina (confirmação de fração direta > 1,0 mg/dL ou > 20% da total), ultrassonografia de abdome em jejum (sinal do cordão triangular) e biópsia hepática/colangiografia. O tratamento cirúrgico definitivo de escolha é a portoenterostomia de Kasai, que deve ser realizada preferencialmente antes dos 60 dias de vida para garantir maiores taxas de sucesso e sobrevida do fígado nativo. O que NÃO fazer: prescrever banho de sol ou suspender o aleitamento, pois atrasam o diagnóstico de uma afecção cirúrgica potencialmente fatal.
Como isso cai nas provas
A icterícia colestática neonatal costuma aparecer como um caso de icterícia que ultrapassa 14 dias em RN a termo, focando na diferenciação entre etiologias benignas e cirúrgicas:
- –Icterícia do leite materno: também é prolongada (ultrapassa 2-3 semanas), mas cursa com hiperbilirrubinemia indireta, fezes com coloração normal, sem colúria e sem visceromegalia.
- –Doença hemolítica perinatal: icterícia precoce (geralmente nas primeiras 24 horas de vida), com hiperbilirrubinemia indireta, anemia e teste de Coombs direto positivo.
Para memorizar
- –Icterícia > 14 dias no RN a termo (ou > 21 dias no prematuro) EXIGE dosagem de bilirrubina total e frações.
- –Colúria + acolia fecal + hepatomegalia endurecida = colestase neonatal (pensar imediatamente em atresia de vias biliares).
- –Atresia de vias biliares é urgência cirúrgica: cirurgia de Kasai idealmente antes dos 60 dias.
- –Banho de sol e suspensão de leite materno são condutas contraindicadas e perigosas nesse cenário.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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