Menino nascido a termo há 20 dias, com peso adequado para a idade gestacional, sem intercorrências no parto ou na gestação, é levado à UBS com quadro de icterícia há 4 dias, que tem aumentado de intensidade. Foi observada alteração na coloração das fezes e da urina. O bebê está em aleitamento materno exclusivo. No momento está ativo e afebril; acianótico; descorado +/IV; ictérico +++/IV; auscultas cardíaca e respiratória sem anormalidades; fígado palpável a 1,5cm do rebordo costal direito, com superfície lisa, consistência endurecida; baço palpável a 1,5cm do rebordo costal esquerdo, endurecido. Sem outras alterações ao exame segmentar. Diante do quadro clínico, indique o diagnóstico provável para esse bebê.
A icterícia fisiológica é autolimitada, surge após 24 horas de vida, atinge o pico entre o 3º e 5º dia e desaparece até o 10º-14º dia no recém-nascido a termo, cursando apenas com hiperbilirrubinemia indireta (sem colúria, acolia ou hepatoesplenomegalia endurecida).
A hepatite neonatal idiopática ou infecciosa é uma das causas etiológicas de colestase no período neonatal, mas a questão descreve os sinais clássicos da síndrome sindrômica ampla de retenção biliar (colestase neonatal).
A presença de icterícia persistente/tardia aos 20 dias de vida acompanhada de sinais de retenção biliar (acolia fecal e colúria) e hepatoesplenomegalia de consistência endurecida define a síndrome de colestase neonatal.
A icterícia do leite materno é uma causa comum de icterícia prolongada no recém-nascido em aleitamento exclusivo, porém é decorrente de hiperbilirrubinemia indireta, não provocando colúria, acolia fecal nem visceromegalias endurecidas.
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Comentário
Pediatria › Período Neonatal: Doenças Hematológicas › Icterícia Neonatal
O que decide a resposta
"Foi observada alteração na coloração das fezes e da urina" associada a "fígado palpável (...) consistência endurecida; baço palpável (...) endurecido" em um recém-nascido de 20 dias de vida. O surgimento de icterícia com colúria (urina escura) e acolia/hipocolia fecal (fezes claras), somado à hepatoesplenomegalia endurecida, define a síndrome de colestase neonatal (hiperbilirrubinemia direta).
Raciocínio clínico
Diante de icterícia em um RN com mais de 14 dias de vida, a primeira divisão é: hiperbilirrubinemia indireta versus direta.
- –A icterícia fisiológica surge após 24h de vida e se resolve até o 10º a 14º dia no RN a termo; nosso paciente tem 20 dias e o quadro está piorando.
- –A icterícia do leite materno pode se prolongar por semanas, mas é exclusivamente à custa de bilirrubina indireta — portanto, o bebê mantém fezes coradas (amarelas), urina clara e exame físico sem visceromegalias patológicas.
- –A presença de alteração na cor das fezes (fezes descoradas) e urina escura (colúria) denuncia que a bilirrubina conjugada não está chegando ao duodeno e está acumulando no sangue. Isso fecha a síndrome de colestase neonatal. A hepatite neonatal é uma das causas etiológicas possíveis dentro do espectro, mas a apresentação clínica caracteriza a síndrome colestática neonatal como um todo.
Por que acontece
A interrupção ou redução do fluxo biliar (seja por obstrução mecânica ou disfunção hepatocelular) impede a excreção da bilirrubina direta (conjugada) para o lúmen intestinal, resultando em fezes descoradas (acolia fecal por falta de estercobilina). Como a bilirrubina conjugada é hidrossolúvel, ela reflui para a corrente sanguínea, é filtrada pelos glomérulos renais e confere a cor escura à urina (colúria).
Conduta
Conforme as diretrizes da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e da NASPGHAN, todo recém-nascido com icterícia após 14 dias de vida (ou com colúria/acolia em qualquer momento) exige dosagem imediata de bilirrubinas total e frações.
Confirmada a colestase (BD > 1,0 mg/dL), a investigação diagnóstica de urgência inclui ultrassonografia de abdome em jejum para afastar atresia de vias biliares extra-hepática, cuja intervenção cirúrgica (portoenterostomia de Kasai) tem maior sucesso se realizada antes de 60 dias de vida.
Como isso cai nas provas
- –Icterícia do leite materno: cursa com icterícia prolongada além de 2 semanas em RN em aleitamento exclusivo em bom estado geral, mas o discriminador é a ausência de colúria/acolia e a hiperbilirrubinemia ser estritamente indireta.
- –Doença hemolítica perinatal: icterícia precoce (nas primeiras 24 horas de vida), associada a queda de hemoglobina, reticulocitose e Coombs direto positivo, sem alteração na cor de fezes ou urina.
Para memorizar
- –Icterícia > 14 dias no termo com colúria e acolia fecal = colestase neonatal (hiperbilirrubinemia direta)
- –Bilirrubina direta > 1,0 mg/dL confirma colestase
- –Todo RN com colestase precisa de investigação urgente para afastar atresia de vias biliares
- –Cirurgia de Kasai tem melhor prognóstico se feita antes de 60 dias de vida
- –Icterícia do leite materno: RN saudável, urina clara, fezes coradas, BD normal
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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