Adolescente, sexo masculino, 17 anos de idade, procedente de zona rural, procura atendimento médico pela primeira vez, queixando-se de dores ósseas e astenia, desde a infância. Refere ainda dispneia aos esforços, dores abdominais esporádicas em hipocôndrio direito e duas internações prévias por pneumonia. Ao exame físico, descorado ++/4, ictérico ++/4, PA: 120x65mmHg, FC: 100bpm. À ausculta, apresenta ritmo cardíaco regular, bulhas normofonéticas, com sopro sistólico panfocal. Fígado palpável a 4cm do rebordo costal direito e espaço de Traube livre. Há ainda uma úlcera rasa em maléolo direito. Diante do caso apresentado. Identifique o tratamento farmacológico mais adequado para a principal hipótese diagnóstica:
O sulfato ferroso é contraindicado na hemólise crônica sem ferropenia comprovada, pois esses pacientes já apresentam sobrecarga de ferro tecidual e risco aumentado de hemocromatose.
A anfotericina B é um antifúngico sistêmico de uso venoso, sem indicação para o tratamento de base da anemia falciforme ou de suas crises álgicas crônicas.
A hidroxiureia é o fármaco de escolha como modificador da doença na anemia falciforme sintomática, pois eleva a concentração de hemoglobina fetal (HbF), reduzindo o afoiçamento, a frequência de crises álgicas e a morbimortalidade.
O ácido fólico faz parte do suporte diário (para repor o alto consumo do turnover eritropoético), mas isoladamente não modifica a fisiopatologia da doença nem previne vaso-oclusão; além disso, o complexo B não é a terapia principal indicada.
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Comentário
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O que decide a resposta
"Dores ósseas e astenia, desde a infância", "duas internações prévias por pneumonia", "espaço de Traube livre" aos 17 anos (autoesplenectomia) e "úlcera rasa em maléolo direito". O conjunto fecha a síndrome hemolítica e vaso-oclusiva crônica da anemia falciforme, cuja droga modificadora de curso clínico indicada é a hidroxiureia.
Raciocínio clínico
O caso reúne todas as manifestações clássicas da anemia falciforme (HbSS):
- –Crises vaso-oclusivas de repetição (dores ósseas desde a infância);
- –Anemia hemolítica crônica grave (astenia, descoramento, icterícia e sopro sistólico panfocal hiperdinâmico);
- –Síndrome torácica aguda prévia / infecções pulmonares;
- –Litíase biliar (dor em hipocôndrio direito por cálculo de bilirrubinato de cálcio);
- –Autoesplenectomia (Traube livre aos 17 anos de idade por infartos esplênicos de repetição);
- –Úlcera de estase/vasopatia em membro inferior (maléolo direito).
Com o diagnóstico firmado, a droga modificadora da história natural indicada para reduzir crises álgicas, internações e episódios de síndrome torácica aguda é a hidroxiureia.
Por que acontece
A hidroxiureia inibe a ribonucleotídeo redutase e estimula a produção de hemoglobina fetal (HbF) pelos eritrócitos. A presença da HbF impede a polimerização da HbS desoxigenada, reduzindo o afoiçamento das hemácias, a vaso-oclusão microvascular e a hemólise crônica.
Conduta
Conforme as diretrizes do Ministério da Saúde e da Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (ABHH), a hidroxiureia (dose inicial de 15 a 20 mg/kg/dia, por via oral) está indicada para pacientes com anemia falciforme com crises vaso-oclusivas frequentes (≥ 3/ano), histórico de síndrome torácica aguda, anemia grave sintomática ou lesões orgânicas (como úlceras de perna). Associam-se rotineiramente ácido fólico (1 a 5 mg/dia) e vacinação contra pneumococo e meningococo. O que não fazer: suplementar sulfato ferroso sem déficit de ferro comprovado por ferritina baixa, sob alto risco de hemocromatose secundária pela hemólise e hemotransfusões.
Como isso cai nas provas
Hemoglobinopatias costumam ser cobradas como casos clínicos ricos com foco na identificação da complicação ou na conduta medicamentosa preventiva.
- –Anemia falciforme vs Anemia ferropriva: ambas cursam com astenia e sopro anêmico, mas a falciforme apresenta icterícia (hemólise), úlceras, crises de dor e Traube livre por autoesplenectomia, enquanto a ferropriva cursa com ferritina baixa e ausência de dor vaso-oclusiva.
- –Anemia falciforme vs Talassemia beta maior: a talassemia maior mantém esplenomegalia maciça com necessidade de transfusão regular desde o primeiro ano de vida e não faz autoesplenectomia típica com Traube livre.
Para memorizar
- –Crises álgicas + icterícia + infecções + úlcera de perna + autoesplenectomia (Traube livre) = anemia falciforme
- –Fármaco modificador de doença padrão: hidroxiureia (aumenta a HbF)
- –Reposição essencial de rotina: ácido fólico (evita crise megaloblástica pelo alto consumo medular)
- –Ferro oral é proscrito, salvo hipoferritinemia confirmada por perda sanguínea real
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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