O que decide a resposta

"A síndrome de Peutz-Jeghers é caracterizada por pólipos adenomatosos intestinais." A afirmação é falsa porque os pólipos característicos da síndrome de Peutz-Jeghers são histologicamente hamartomas (pólipos hamartomatosos com proliferação arborizante de músculo liso), e não adenomas. Como o enunciado solicita a alternativa incorreta, esta é a resposta da questão.

Raciocínio clínico

A abordagem dos pólipos intestinais exige a separação clara entre as lesões neoplásicas (com potencial clássico de malignização) e as não neoplásicas, além do reconhecimento das síndromes de polipose hereditária.

Na análise das alternativas:

• –Síndrome de Peutz-Jeghers: cursa com pólipos hamartomatosos distribuídos por todo o trato gastrointestinal (com predomínio em intestino delgado) associados a manchas hipercrômicas melanocíticas mucocutâneas (lábios e mucosa jugal).
• –Polipose Adenomatosa Familiar (PAF): doença autossômica dominante clássica decorrente de mutação no gene APC, gerando centenas a milhares de adenomas no cólon.
• –Pólipos hiperplásicos convencionais: lesões não neoplásicas, benignas, sem atipia celular significativa.
• –Pólipos adenomatosos: o risco de malignização segue a regra histológica viloso > túbulo-viloso > tubular.
• –Pólipos juvenis: lesões hamartomatosas caracterizadas por dilatação cística de glândulas e lâmina própria abundante e vascularizada.

Por que acontece

Os hamartomas na síndrome de Peutz-Jeghers decorrem de mutações no gene supressor tumoral STK11 (LKB1). Essa alteração gera uma desorganização tecidual com proliferação nativa da muscular da mucosa em padrão arboriforme, mantendo arquitetura celular madura e sem a displasia típica inicial da sequência adenoma-adenocarcinoma.

Conduta

Todo pólipo colônico ressecado deve ser enviado para análise histopatológica para determinar tipo, tamanho, grau de displasia e suficiência de margem.

Na síndrome de Peutz-Jeghers, o rastreamento ativo e vigilância endoscópica (EDA, colonoscopia e enteroscopia/cápsula endoscópica) devem ser iniciados na infância/adolescência (por volta dos 8 a 10 anos), com remoção eletiva de pólipos significativos (geralmente `≥ 15-20 mm` no intestino delgado) para prevenir complicações obstrutivas como intussuscepção e sangramentos.

Não se deve presumir que pólipos hamartomatosos estejam livres de risco oncológico global: embora a lesão em si seja hamartomatosa, os pacientes portadores de Peutz-Jeghers possuem risco elevado de malignidades gastrointestinais e extragastrointestinais (como mama, pâncreas e gônadas), exigindo seguimento oncológico estrito.

Como isso cai nas provas

As síndromes de polipose intestinal costumam ser cobradas por meio da correlação direta entre o nome da síndrome, o padrão de herança, o tipo histológico do pólipo e manifestações extraintestinais clássicas. Principais confusões conceituais:

• –Síndrome de Peutz-Jeghers vs. Polipose Adenomatosa Familiar (PAF): Peutz-Jeghers possui pólipos hamartomatosos e hiperpigmentação labial/mucosa; a PAF clássica apresenta centenas/milhares de pólipos adenomatosos e risco de adenocarcinoma colorretal de praticamente 100% até os 40 anos se não colectomizada.
• –Pólipo Tubular vs. Pólipo Viloso: adenomas puramente tubulares têm o menor potencial de malignização dentre os adenomas; o componente viloso é o principal determinante histológico de maior risco neoplásico.
• –Síndrome de Cowden vs. Peutz-Jeghers: ambas apresentam pólipos hamartomatosos, mas Cowden está ligada ao gene PTEN e cursa com triquilemomas cutâneos e risco aumentado para câncer de tireoide e mama, sem as máculas melanocíticas orais típicas de Peutz-Jeghers.