Paciente de 16 anos apresenta caracteres sexuais secundários externos normais associados à amenorréia primária. Realizou RNM de pelve que demonstra agenesia do terço superior da vagina e ausência da imagem do útero, ovários sem alterações. Qual a principal hipótese diagnóstica?
O quadro clínico de agenesia mülleriana em paciente fenotipicamente feminina com ovários normais é a definição clássica da síndrome de MRKH.
Na Síndrome de Turner (45,X), esperamos baixa estatura, pterigium colli e, principalmente, falência ovariana prematura (ovários em fita), não ovários normais.
A Síndrome de Morris (Insensibilidade aos Androgênios) apresenta cariótipo 46,XY, ausência de pelos pubianos/axilares e testículos intra-abdominais ou no canal inguinal.
A Síndrome de Swyer (disgenesia gonadal pura) apresenta cariótipo 46,XY, mas com fenótipo feminino e ausência de desenvolvimento puberal (caracteres sexuais secundários ausentes) por falta de hormônios sexuais.
Termo genérico que não condiz com a descrição de ovários funcionais e presença de caracteres sexuais secundários, que exigem a presença de estrogênio (oriundo de ovários funcionais).
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Comentário
Ginecologia e Obstetrícia › Amenorreias e Síndrome dos Ovários Policísticos › Amenorreia Primária
Resumo direto
Paciente jovem com amenorreia primária, caracteres sexuais secundários presentes e agenesia mülleriana (útero ausente/vagina curta) com ovários normais: o diagnóstico é Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH).
Raciocínio clínico
O fluxograma da amenorreia primária deve passar pelo exame físico/imagem. Se há caracteres sexuais secundários, o eixo hipotálamo-hipófise-ovário está funcionante. A ausência de útero direciona para causas de origem mülleriana ou genéticas (46,XY). Como os ovários estão presentes e normais, descartamos disgenesias gonadais ou insensibilidade androgênica (Morris), focando na agenesia dos ductos de Müller.
Conduta
O diagnóstico é clínico-radiológico (ultrassom ou RNM confirmando a agenesia mülleriana). O tratamento consiste no suporte psicológico e, se houver desejo, procedimentos para criação de neovagina (dilatação vaginal de Frank ou cirurgias de McIndoe/Vecchietti). Importante: rastrear malformações renais e esqueléticas associadas.
Armadilhas de prova
A "pegadinha" recorrente é confundir com a Síndrome de Morris (Insensibilidade aos Androgênios). A diferença crucial é que na Síndrome de Morris a paciente é 46,XY e apresenta ausência de pelos pubianos/axilares, além de gônadas (testículos) intra-abdominais. Aqui, o enunciado não menciona ausência de pelos e a paciente é biologicamente feminina (46,XX, o que é implícito no diagnóstico de MRKH).
Resumo final para memorização
- –Amenorreia primária + caracteres sexuais presentes + útero ausente + ovários normais = MRKH.
- –Cariótipo esperado na MRKH: 46,XX.
- –Sempre solicitar USG renal: 30-40% das pacientes possuem agenesia ou ectopia renal associada.
- –Não esquecer: na Síndrome de Morris (46,XY), há ausência de pelos (pelos escassos/ausentes) e testículos presentes.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
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