O que decide a resposta

O trecho decisivo é: "diagnosticada com Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) idiopática". A HAP pertence ao Grupo 1 da classificação da OMS, cuja marca fisiopatológica fundamental é a vasculopatia proliferativa intrínseca das pequenas arteríolas pulmonares, caracterizada por vasoconstrição e remodelamento vascular.

Raciocínio clínico

A abordagem das questões de Hipertensão Pulmonar (HP) exige reconhecer a qual dos cinco grupos clínicos o caso pertence e qual mecanismo rege cada um:

Grupo 1 (HAP - incluindo a forma idiopática): doença pré-capilar vascular primária, com proliferação intimal, hipertrofia da camada média e lesões plexiformes (remodelamento) associadas a hiper-reatividade vascular.

Grupo 2 (Doença cardíaca esquerda): hipertensão pós-capilar devida ao aumento retrógrado da pressão venosa pulmonar (POAP > 15 mmHg), descartada pela classificação idiopática pré-capilar da paciente.

Grupo 3 (Doenças pulmonares parenquimatosas/hipóxia): hipertensão decorrente de hipoxemia crônica e vasoconstrição reflexa, sem relato de doença estrutural pulmonar na história.

Grupo 4 (HPTEC): decorrente da obstrução mecânica vascular por tromboembolismo crônico não resolvido.

Grupo 5: mecanismos multifatoriais ou indeterminados.

Como a paciente tem o diagnóstico fechado de HAP idiopática (Grupo 1), a etiologia é a disfunção vascular primária.

Por que acontece

Na HAP idiopática ocorre um desequilíbrio entre substâncias vasodilatadoras/antiproliferativas (óxido nítrico e prostaciclina reduzidos) e vasoconstritoras/mitogênicas (endotelina-1 e tromboxano A₂ aumentados). Isso induz proliferação celular endotelial e muscular lisa, fibrose e oclusão luminal das arteríolas pulmonares, elevando drasticamente a resistência vascular pulmonar (RVP).

Conduta

Conforme as diretrizes da ESC/ERS 2022, a confirmação diagnóstica de HAP exige cateterismo cardíaco direito demonstrando: PAPm > 20 mmHg, POAP ≤ 15 mmHg e RVP > 2 Unidades Wood.

Nos pacientes com HAP idiopática, é obrigatório realizar o teste de vasorreatividade aguda com óxido nítrico inalatório:

• –Se positivo (queda da PAPm ≥ 10 mmHg para valor absoluto ≤ 40 mmHg com débito cardíaco preservado/aumentado): monoterapia com bloqueador dos canais de cálcio (BCC) em altas doses.
• –Se negativo (a grande maioria): terapia combinada inicial com antagonista do receptor de endotelina (ex.: bosentana, ambrisentana, macitentana) + inibidor da PDE-5 (ex.: sildenafila, tadalafila), adicionando análogos da prostaciclina (ex.: epoprostenol, treprostinil) nos perfis de alto risco.

Não indicar BCC sem teste de vasorreatividade prévio documentado (risco de colapso hemodinâmico e piora clínica).

Como isso cai nas provas

A hipertensão pulmonar costuma ser cobrada por meio da diferenciação entre os 5 grupos hemodinâmicos ou pelo teste de vasorreatividade da HAP. Duas confusões recorrentes:

• –HAP Grupo 1 vs. HP por Cardiopatia Esquerda Grupo 2: o discriminador hemodinâmico definitivo é a Pressão de Oclusão da Artéria Pulmonar (POAP) — normal/baixa (≤ 15 mmHg) no Grupo 1 (pré-capilar puro) e elevada (> 15 mmHg) no Grupo 2 (pós-capilar).
• –HAP Grupo 1 vs. HPTEC Grupo 4: o discriminador de rastreio inicial é a Cintilografia de Ventilação/Perfusão (V/Q), que se mostra normal no Grupo 1 e com múltiplos defeitos de perfusão segmentares incompatíveis com a ventilação no Grupo 4.