A doença falciforme é uma das alterações genéticas mais frequentes no Brasil parte de uma grupo de doenças genéticas caracterizadas pela predominância da hemoglobina (Hb) S nas hemácias, sendo a anemia falciforme (Hb SS) o genótipo mais frequente. Em relação a essa patologia, assinale a alternativa correta.
As crises vaso-oclusivas são, de longe, o motivo mais frequente de busca por atendimento médico, sendo o marco clínico da doença.
A principal causa de morbimortalidade não são hemorragias, mas sim infecções graves (infância) e síndrome torácica aguda/AVC (adulto).
O AVC na doença falciforme é predominantemente isquêmico, decorrente da estenose de grandes vasos cerebrais e oclusão microvascular.
Embora o risco seja elevado devido à asplenia funcional, as infecções nem sempre se manifestam como complicações graves se o paciente estiver profilaticamente coberto (vacinas/penicilina).
Existe sim! A doença falciforme é uma das patologias rastreadas obrigatoriamente pelo Teste do Pezinho (triagem neonatal) no Brasil.
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Comentário
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Resumo direto
A doença falciforme é uma hemoglobinopatia crônica onde as crises vaso-oclusivas (álgicas) são o "pão com manteiga" do serviço de emergência. A mortalidade é driven por infecções (na infância) e eventos vasculares (no adulto).
Raciocínio clínico
O paciente com HbSS tem hemácias que polimerizam em baixa tensão de O2, causando obstrução microvascular (crise álgica). O reconhecimento de que a dor é a causa mais comum de procura ao PS é fundamental para o manejo de suporte (hidratação, analgesia e oxigenação), diferenciando-a de complicações fatais como o Síndrome Torácica Aguda ou sepse.
Conduta
O manejo é focado no controle da dor e prevenção de crises. A vacinação (pneumococo, Haemophilus, meningococo) e profilaxia com penicilina até os 5 anos são o padrão-ouro na pediatria para evitar a mortalidade precoce por asplenia funcional. Na emergência, atente sempre para a saturação de O2 e sinais de foco infeccioso.
Armadilhas de prova
A banca tenta confundir sobre o tipo de AVC (o isquêmico é muito mais comum que o hemorrágico na falciforme) e sobre as infecções (não é "sempre" grave, embora o risco seja alto). A maior pegadinha é induzir o aluno a pensar que hemorragia é a principal causa de morte (o que é mais comum em outras patologias hematológicas ou AVC hemorrágico isolado).
Resumo final para memorização
- –Crise Álgica: Causa #1 de ida ao PS.
- –Mortalidade: Criança = Infecção (asplenia); Adulto = Complicações vasculares (pulmonares/AVC).
- –AVC: Isquêmico é o mais frequente (hiperviscosidade).
- –Triagem Neonatal: O "Teste do Pezinho" é obrigatório e fundamental para diagnóstico precoce.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
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