Paciente de 16 anos com caracteres sexuais secundários não desenvolvidos foi levada pela mãe ao ginecologista por amenorréia primária. O exame da genitália externa revelou desenvolvimento infantil e hímen íntegro. Foi medicada com progestagênio por 10 dias e não menstruou. Ao ser medicada com estrogênio e progesterona, menstruou. A hipótese diagnóstica mais provável é
Embora existam outras causas de disgenesia gonadal, a Síndrome de Turner é a causa genética mais frequente de falência ovariana primária associada a amenorreia primária e atraso puberal.
Na síndrome de Morris (insensibilidade aos andrógenos), a paciente apresenta fenótipo feminino, mas possui cariótipo 46,XY e ausência de útero, portanto, não menstruaria após o teste hormonal.
A síndrome de Rokitansky cursa com agenesia mülleriana (ausência de útero e porção superior da vagina), logo a paciente não teria como apresentar sangramento uterino de privação.
A síndrome de Savage (ovários resistentes ao gonadotrofino) é uma causa rara de hipogonadismo, mas não é a resposta clássica esperada em provas de residência para este quadro.
A síndrome de Asherman é uma causa de amenorreia secundária por sinéquias uterinas, não se aplicando a uma paciente com amenorreia primária e caracteres sexuais ausentes.
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Comentário
Ginecologia e Obstetrícia › Amenorreias e Síndrome dos Ovários Policísticos › Amenorreia Primária
Resumo direto
Amenorreia primária com ausência de caracteres sexuais e resposta positiva ao teste de estrogênio/progestagênio define um quadro de hipogonadismo hipergonadotrófico (falência ovariana).
Raciocínio clínico
Se a paciente não menstruou com progesterona isolada, ela tem um ambiente estrogênico deficiente (falta de estímulo estrogênico). Quando o teste combinado (estrogênio + progesterona) induz a menstruação, confirmamos que o útero está presente e funcional (endométrio responsivo). Logo, o problema é a falta de produção de estrogênio pelos ovários (hipogonadismo).
Conduta
A investigação de amenorreia primária segue a tríade: anatomia (útero presente), função ovariana (estrogênio) e eixo central (FSH/LH). A presença de hipogonadismo (falta de estrogênio) exige dosagem de FSH: se alto, indica falência ovariana primária (Turner, disgenesia gonadal); se baixo, indica falha no eixo central (hipotálamo/hipófise).
Armadilhas de prova
A banca induz ao erro ao apresentar a síndrome de Turner (A) como a alternativa "correta" pelo gabarito oficial, apesar de a descrição clínica (caracteres sexuais não desenvolvidos + resposta positiva ao estrogênio/progesterona) ser compatível com qualquer causa de falência ovariana primária (como a disgenesia gonadal pura). O aluno deve marcar Turner por eliminação, já que é a causa mais comum de amenorreia primária por falência ovariana.
Resumo final para memorização
- –Amenorreia primária + ausência de caracteres sexuais = hipogonadismo.
- –Sangrou com estrogênio/progesterona = útero presente e funcionante.
- –Hipogonadismo hipergonadotrófico (FSH alto) = falência ovariana (ex: Turner).
- –Hipogonadismo hipogonadotrófico (FSH baixo) = causa central (ex: Kallmann).
DIVERGENCIA: A questão é clinicamente imprecisa. O quadro descrito (amenorreia primária, atraso puberal e resposta positiva ao estrogênio/progesterona) define um hipogonadismo hipergonadotrófico (falência ovariana). A Síndrome de Turner é uma das causas, mas não a única. A síndrome de Morris (B) estaria incorreta pois cursa com ausência de útero (não menstrua). A síndrome de Rokitansky (C) também cursa com ausência de útero (não menstrua).
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
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