O que decide a resposta

"Lactente, dois meses, é levado à emergência por estar 'roxo'", com RX mostrando "redução do fluxo pulmonar, área cardíaca com 'coração em bota'". A associação de cianose central com hipofluxo pulmonar e o formato de bota ou tamanco holandês (cœur en sabot) no raio-x fecha o diagnóstico de Tetralogia de Fallot.

Raciocínio clínico

A presença de cianose em um lactente de 2 meses exige classificar a cardiopatia pelo fluxo vascular pulmonar na radiografia de tórax. O hipofluxo pulmonar estreita o diferencial para cardiopatias cianóticas com obstrução de via de saída do ventrículo direito.

A Transposição das Grandes Artérias (TGA) cursa tipicamente com hiperfluxo pulmonar e silhueta cardíaca em formato de "ovo deitado". A Síndrome de Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo manifesta-se nos primeiros dias de vida com choque cardiogênico ao fechamento do canal arterial e pulsos filiformes, não com pulsos normais e hipofluxo isolado aos 2 meses.

O Defeito de Septo Atrioventricular (DSAV) total é uma cardiopatia acianótica (ou com cianose tardia por hiper-resistência pulmonar) que cursa com hiperfluxo pulmonar e cardiomegalia importante. Já a estenose pulmonar valvar isolada, embora cause sopro similar, é tipicamente acianótica, a menos que haja comunicação interatrial com desvio de fluxo direita-esquerda.

Por que acontece

O desvio anterossuperior do septo infundibular gera quatro achados anatômicos: estenose da via de saída do ventrículo direito (subpulmonar), defeito do septo interventricular amplo, cavalgamento da aorta e hipertrofia de ventrículo direito.

A hipertrofia ventricular direita eleva a ponta do coração para cima e afasta o ápice do diafragma, enquanto a hipoplasia do tronco pulmonar cria uma concavidade no arco médio, desenhando a silhueta em "bota".

Conduta

O manejo inicial inclui o seguimento clínico até a correção cirúrgica definitiva com fechamento da CIV e desobstrução da via de saída do ventrículo direito, habitualmente realizada entre 3 e 6 meses de vida, segundo o Departamento de Cardiopatias Congênitas e Cardiologia Pediátrica da SBC.

Nas crises de hipóxia (crises de cianose ou spells), a prioridade é aumentar a resistência vascular sistêmica e reduzir o tônus infundibular: colocar o lactente em posição genupeitoral, ofertar oxigênio, administrar morfina (0,1 a 0,2 mg/kg subcutânea ou intramuscular) e expandir volemia com cristaloide. Casos refratários respondem a betabloqueadores (como esmolol ou propranolol venoso) ou vasopressores (fenilefrina).

Não ofertar oxigênio em alto fluxo de forma isolada sem adotar a flexão de membros inferiores, pois a chave hemodinâmica para abortar a crise é o aumento imediato da pós-carga sistêmica.

Como isso cai nas provas

• –Transposição das Grandes Artérias: também gera cianose precoce, mas apresenta hiperfluxo pulmonar e coração em "ovo deitado" na radiografia de tórax, além de abrir o quadro tipicamente nas primeiras horas a dias de vida.
• –Atresia Tricúspide: também cursa com cianose e hipofluxo pulmonar, mas o eletrocardiograma mostra sobrecarga ventricular esquerda e desvio do eixo para a esquerda, ao contrário da sobrecarga de ventrículo direito da Tetralogia de Fallot.
• –Defeito de Septo AV Total: manifesta-se com sinais de insuficiência cardíaca congestiva (taquipneia, sudorese às mamadas, baixo ganho ponderal) e cardiomegalia com hiperfluxo, sendo uma cardiopatia primariamente acianótica.