O que decide a resposta

"Usou penicilina benzatina de três a seis anos por problemas no coração" somado a "irritabilidade, choro fácil, descontrole emocional e quedas frequentes" com "movimentos involuntários do rosto e das mãos".

O quadro clínico de labilidade emocional e movimentos coreiformes involuntários em uma criança com histórico de febre reumática fecha a hipótese de Coreia de Sydenham, manifestação neurológica tardia desencadeada pela infecção prévia por Streptococcus do grupo A (Streptococcus pyogenes).

Raciocínio clínico

A história prévia de uso prolongado de penicilina benzatina por "problemas no coração" aponta para profilaxia secundária de febre reumática após um episódio prévio de cardite. A paciente agora desenvolve alterações neuropsiquiátricas (labilidade emocional e quedas) associadas a hipotonia e hipercinesia distal e facial: é a apresentação clássica da Coreia de Sydenham.

No diagnóstico diferencial de movimentos anormais e alterações comportamentais na infância:

• –Síndrome de Tourette e tiques motores: apresentam padrão estereotipado, repetitivo e precedido por urgência premonitória, que o paciente consegue suprimir voluntariamente por alguns momentos.
• –Doença de Huntington juvenil (variante de Westphal): extremamente rara, cursa predominantemente com rigidez e declínio cognitivo progressivo, com história familiar autossômica dominante.
• –Distúrbios autoimunes do SNC (encefalite anti-NMDA): cursam com psicose grave, convulsões e instabilidade autonômica.

Na suspeita de febre reumática e Coreia de Sydenham, a investigação laboratorial busca a evidência de infecção estreptocócica recente por meio de anticorpos como a antiestreptolisina O (ASLO) e a anti-DNAse B.

Por que acontece

A Coreia de Sydenham é fruto de mimetismo molecular. Anticorpos produzidos contra a proteína M do Streptococcus pyogenes (Streptococcus beta-hemolítico do grupo A) sofrem reação cruzada contra antígenos dos gânglios da base (núcleo caudado e putâmen), gerando inflamação local, disfunção dopaminérgica e consequente perda do controle inibitório sobre os movimentos voluntários e o humor.

Conduta

O manejo da Coreia de Sydenham envolve três pilares: erradicação/profilaxia estreptocócica, repouso e controle sintomático dos movimentos.

A erradicação e retomada da profilaxia secundária são feitas com penicilina G benzatina (600.000 UI para < 27 kg ou 1.200.000 UI para ≥ 27 kg, intramuscular, a cada 21 dias). Por se tratar de paciente com história prévia de cardite, a profilaxia secundária deve ser mantida até os 21 anos de idade ou por 5 anos após o último episódio (o que for mais longo), ou até os 25 anos se houver sequela valvar residual leve, conforme as diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia e da American Heart Association.

Para o controle dos sintomas motores e emocionais incapacitantes, indica-se monoterapia sintomática com ácido valproico, carbamazepina ou neurolépticos (como haloperidol ou pimozida). Em quadros refratários ou graves, utiliza-se corticoterapia com prednisona oral ou pulsoterapia com metilprednisolona.

Como isso cai nas provas

A febre reumática costuma aparecer pela aplicação dos Critérios de Jones modificados ou pela identificação de manifestações clínicas específicas. Duas confusões frequentes:

• –Coreia de Sydenham isolada: ao contrário da artrite e da cardite aguda, a coreia tem período de latência longo (1 a 6 meses após a faringoamigdalite) e pode ser a única manifestação presente, sendo suficiente por si só para fechar o diagnóstico de febre reumática mesmo com ASLO já em declínio ou normal.
• –PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections): cursa com início abrupto de tiques e sintomas obsessivo-compulsivos após infecção estreptocócica, sem os movimentos coreiformes desordenados e sem a hipotonia muscular da Coreia de Sydenham.