O que decide a resposta

A questão aborda os conceitos fundamentais de epidemiologia, comportamento biológico e estadiamento dos tumores estromais gastrointestinais (GIST). A alternativa correta afirma que os GIST podem surgir em qualquer ponto do trato gastrointestinal, sendo o estômago (50-60%) e o intestino delgado (30-35%) as localizações mais frequentes, seguidos por cólon/reto e esôfago.

Raciocínio clínico

O caso clínico descreve uma lesão submucosa gástrica típica de GIST: nódulo com mucosa íntegra e ulceração central ("lesão em vulcão"), cursando com sangramento digestivo alto (melena).

Ao analisar as alternativas sobre a biologia do GIST:

• –A via de disseminação é predominantemente hematogênica e por contiguidade peritoneal, fazendo com que fígado e peritônio sejam os sítios mais comuns de metástase (o que elimina o envolvimento preferencial de cérebro e pulmão).
• –A estratificação de risco de malignidade/recidiva baseia-se na taxa mitótica (mitoses por 5 mm² ou por 50 CGA), no tamanho tumoral e na localização anatômica (estômago tem melhor prognóstico que intestino delgado). Metástases linfonodais são raríssimas em GIST, de modo que linfadenectomia de princípio não é realizada.
• –O diagnóstico definitivo e o diagnóstico diferencial com outros tumores mesenquimais (leiomioma, schwannoma) dependem obrigatoriamente da imuno-histoquímica, principalmente pela positividade para CD117 (c-KIT) e DOG-1.

Por que acontece

O GIST se origina das células intersticiais de Cajal (marcapasso motor da musculatura lisa intestinal), impulsionado na maioria dos casos por mutações de ganho de função no proto-oncogene KIT (ou PDGFRA). Como essas células residem na camada muscular própria ao longo de todo o tubo digestivo, o tumor pode surgir da cárdia ao ânus, crescendo de forma expansiva para a luz ou para a serosa.

Conduta

Para tumores gástricos localizados e ressecáveis ≥ 2 cm (como o de 6 cm da nossa paciente), o tratamento padrão é a ressecção cirúrgica com margens livres (R0), habitualmente uma gastrectomia em cunha (wedge resection), sem necessidade de linfadenectomia sistemática.

Não realizar linfadenectomia de rotina nem biópsia pré-operatória de lesão ressecável sem indicação de neoadjuvância, pois a manipulação excessiva pode romper a pseudocápsula tumoral e disseminar células neoplásicas no peritônio.

Nos casos de alto risco de recidiva (lesão > 5 cm com alto índice mitótico, ruptura tumoral ou sítio não gástrico), está indicada a terapia adjuvante com imatinibe (inibidor de tirosina-quinase) por 3 anos (NCCN / ESMO).

Como isso cai nas provas

GIST aparece frequentemente em questões de cirurgia oncológica com foco nos seus três pilares conceituais:

• –Confusão entre GIST e Adenocarcinoma Gástrico: o adenocarcinoma metastatiza frequentemente para linfonodos e exige gastrectomia com linfadenectomia D2; o GIST tem disseminação hematogênica/peritoneal e não requer linfadenectomia.
• –Confusão entre GIST e Leiomioma/Schwannoma: o diferencial depende dos marcadores de imuno-histoquímica; o GIST é CD117 (c-KIT) e DOG-1 positivos, enquanto o leiomioma é desmina-positivo e o schwannoma é S100-positivo.