HSM · DF · 2021 · Questão 21Pediatria

Uma criança de 4 anos de idade é internada na enfermaria em razão de quadro de febre alta (40°C), extrema irritabilidade há seis dias, conjuntivite não purulenta, língua em framboesa, eritema de orofaringe, fissuras e eritema labial, e edema de mãos e pés com descamação periungueal. Apresenta precórdio hiperdinâmico com taquicardia e sopro pansistólico, FC = 120 bpm, TAX = 40°C, SatO2 = 97% e FR = 32 irpm. No exame laboratorial, identifica-se trombocitose. Nesse caso clínico, o diagnóstico mais provável é

Incorreta

A parotidite epidêmica (caxumba) se caracteriza clinicamente pelo aumento doloroso das glândulas salivares (principalmente parótidas), sem causar conjuntivite, língua em framboesa, vasculite periférica ou trombocitose.

Incorreta

Embora a escarlatina cause febre e língua em framboesa, ela se acompanha de faringite exsudativa, exantema micropapular ("lixa") e responde rapidamente à penicilina, não cursando com conjuntivite não purulenta, edema/descamação periférica de extremidades nem irritabilidade extrema prolongada.

Incorreta

A arterite de Takayasu é uma vasculite crônica de grandes artérias (aorta e ramos principais), observada em crianças mais velhas e adolescentes, que se manifesta com assimetria de pulsos e de pressão arterial, sopros vasculares e claudicação, sem o quadro mucocutâneo agudo febril de Kawasaki.

Incorreta

A púrpura trombocitopênica cursa obrigatoriamente com plaquetopenia (plaquetas baixas) e manifestações hemorrágicas (petéquias, equimoses, sangramento mucoso), enquanto nosso paciente apresenta trombocitose (aumento do número de plaquetas).

Correta

O paciente preenche perfeitamente os critérios da Doença de Kawasaki: febre persistente há 6 dias associada a alterações em lábios/cavidade oral (língua em framboesa, fissuras), conjuntivite bilateral não purulenta, alterações de extremidades (edema e descamação) e repercussão cardiovascular com trombocitose.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Pediatria › Doenças Exantemáticas › Exantemas Bacterianos e Kawasaki

O que decide a resposta

"Febre alta (40°C), extrema irritabilidade há seis dias, conjuntivite não purulenta, língua em framboesa, eritema de orofaringe, fissuras e eritema labial, e edema de mãos e pés com descamação periungueal."

O diagnóstico fecha no clássico: febre por ≥ 5 dias somada a pelo menos 4 dos 5 critérios clínicos da Doença de Kawasaki (aqui temos conjuntivite não exsudativa, alterações orais e alterações de extremidades, além do acometimento cardiovascular com sopro e a típica trombocitose).

Raciocínio clínico

Nosso paciente preenche a definição clássica da Doença de Kawasaki: febre persistente por 6 dias associada a manifestações mucocutâneas características, miocardite/valvulite manifestada pelo sopro pansistólico e precórdio hiperdinâmico, e trombocitose reativa ao quadro inflamatório sistêmico.

O que mais poderia entrar na lista?

  • –Escarlatina: também causa língua em framboesa e febre alta, mas tipicamente se acompanha de faringoamigdalite purulenta, exantema micropapular áspero ("em lixa"), sinais de Pastia e Filatov, e não cursa com conjuntivite bilateral não exsudativa nem com a vasculite coronariana/miocárdica típica de Kawasaki.
  • –Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): divide critérios com Kawasaki, mas cursa de forma marcante com dor abdominal, diarreia, choque refratário e histórico epidemiológico recente de infecção por SARS-CoV-2.
  • –Arterite de Takayasu: é uma vasculite de grandes vasos (aorta e ramos) que acomete preferencialmente crianças mais velhas e adolescentes, cursando com assimetria de pulsos e claudicação de membros, sem o quadro agudo mucocutâneo febril.

Por que acontece

A Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica de vasos de médio calibre com tropismo coronariano. A intensa tempestade de citocinas pró-inflamatórias causa dilatação vascular e eritema mucocutâneo, miocardite com disfunção valvar transitória (sopro pansistólico) e estímulo à megacariocitopoiese medular, resultando na marcante trombocitose da fase subaguda.

Conduta

Conforme as diretrizes da American Heart Association (AHA 2017/2024) e da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP):

  • –Imunoglobulina Humana Intravenosa (IVIG): 2 g/kg em infusão única contínua por 10 a 12 horas, administrada idealmente até o 10º dia de febre para reduzir drasticamente o risco de aneurismas de artérias coronárias.
  • –Ácido Acetilsalicílico (AAS): dose anti-inflamatória (30 a 50 mg/kg/dia dividida de 6/6h; ou 80 a 100 mg/kg/dia), reduzida para dose antiplaquetária (3 a 5 mg/kg/dia em dose única) após 48 a 72 horas afebril, mantida por 6 a 8 semanas se os ecocardiogramas de controle forem normais.
  • –Ecocardiograma transtorácico: obrigatório no momento do diagnóstico e repetido em 1-2 semanas e 4-6 semanas.

O que NÃO fazer: nunca atrasar a infusão de IVIG aguardando exames complementares adicionais quando os critérios clínicos já estiverem preenchidos, e não utilizar outros anti-inflamatórios não esteroidais comuns (como ibuprofeno), que competem com o AAS pelo receptor plaquetário.

Como isso cai nas provas

O tema costuma ser cobrado como diagnóstico sindrômico direto ou exigindo a conduta imediata para prevenção de complicações coronarianas. Três confusões clássicas:

  • –Escarlatina: o discriminador é a conjuntivite não exsudativa (presente em Kawasaki, ausente na escarlatina) e a duração da febre (≥ 5 dias em Kawasaki versus melhora rápida em 24-48h pós-penicilina na escarlatina).
  • –SIM-P: o discriminador é a presença marcante de sintomas gastrointestinais agudos e disfunção ventricular/choque, além de vínculo temporal com COVID-19.
  • –Sarampo: o discriminador é a tríade catarral intensa (tosse, coriza e conjuntivite com fotofobia) e as manchas de Koplik, associadas a leucopenia com linfopenia (e não trombocitose).

Para memorizar

  • –Febre ≥ 5 dias + 4 critérios clínicos (olho vermelho sem pus, boca vermelha/framboesa, rash, edema/descamação de extremidades, adenomegalia cervical > 1,5 cm) = Doença de Kawasaki
  • –Principal complicação temida: aneurisma de artéria coronária
  • –Marcador laboratorial clássico na evolução: trombocitose (> 450.000/mm³)
  • –Tratamento padrão: IVIG 2 g/kg dose única + AAS
  • –Janela de ouro do tratamento: até o 10º dia de doença

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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