Mulher, 25 anos, apresenta queixas de tosse seca e dispneia, além de febre intermitente. Uma radiografia de tórax sugere a presença de massa mediastinal anterior, aspecto que é melhor avaliado na tomografia computadorizada de tórax. Revendo sua anamnese, o padrão de sua febre sugere aspecto de febre de Pel Ebstein, além de haver também histórico de sudorese noturna e emagrecimento. A hipótese diagnóstica principal para o caso é:
A tuberculose ganglionar causa linfonodomegalias e sintomas constitucionais, mas acomete preferencialmente as cadeias mediastinais médias e paratraqueais, sem formar grandes massas isoladas em mediastino anterior ou cursar com a febre cíclica de Pel-Ebstein.
O linfoma linfoblástico precursor T pode formar volumosa massa mediastinal anterior, porém é uma neoplasia altamente agressiva que predomina no sexo masculino, com rápida evolução para insuficiência respiratória/síndrome da veia cava superior e sem o padrão de Pel-Ebstein.
O subtipo esclerose nodular é o mais comum do Linfoma de Hodgkin (~70%), afeta preferencialmente adultos jovens do sexo feminino, tem como sítio clássico o mediastino anterior e cursa com os sintomas B típicos, incluindo a febre de Pel-Ebstein.
A mediastinite fibrosante é uma reação cicatricial/estenosante rara à infecção prévia por Histoplasma capsulatum, gerando sintomas compressivos crônicos (veia cava superior, vias aéreas), sem o quadro febril cíclico e neoplásico visto aqui.
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Comentário
Clínica Médica › Onco-Hematologia › Linfomas
O que decide a resposta
"Mulher, 25 anos", "massa mediastinal anterior" e "febre de Pel Ebstein, além de haver também histórico de sudorese noturna e emagrecimento". A associação de mulher jovem com massa no mediastino anterior e sintomas B com o padrão clássico de febre de Pel-Ebstein fecha a principal suspeita clínica em Linfoma de Hodgkin, subtipo Esclerose Nodular.
Raciocínio clínico
Diante de uma massa em mediastino anterior (diagnóstico diferencial dos "4 Ts": Timo/Timoma, Tireoide, Teratoma/germinativo e Linfoma "Terrível"), a idade e o sexo da nossa paciente direcionam imediatamente para etiologia linfoproliferativa.
- –A presença de sintomas B associados à febre de Pel-Ebstein (períodos de vários dias de febre alta alternados com períodos afebris) é patognomônica nos enunciados de prova para Linfoma de Hodgkin (LH).
- –Entre os subtipos de LH, a Esclerose Nodular responde por cerca de 70% de todos os casos de LH clássico e possui duas marcas registradas: predileção pelo sexo feminino/adultos jovens e acometimento preferencial do mediastino anterior.
- –O linfoma linfoblástico T (LNH) acomete mediastino anterior, mas tem evolução hiperaguda e predomina em homens jovens. Tuberculose e histoplasmose afetam mais o mediastino médio/hilar e não se associam a essa apresentação clínica clássica.
Por que acontece
As células neoplásicas de Reed-Sternberg secretam citocinas (como IL-1, IL-5 e TGF-β) que recrutam um infiltrado inflamatório reacional exuberante. A liberação intermitente de pirógenos endógenos gera a oscilação da febre de Pel-Ebstein, enquanto a produção de TGF-β induz a deposição de bandas densas de colágeno que circundam os nódulos tumorais, originando o padrão histológico de esclerose nodular.
Conduta
O diagnóstico exige biópsia excisional ou por agulha grossa (core biopsy) guiada por imagem/mediastinoscopia para análise histopatológica e imunohistoquímica (positividade clássica para CD15 e CD30). Nunca realizar PAAF isolada, pois a citologia não avalia a arquitetura nodal. O estadiamento padrão-ouro é realizado com PET-CT FDG (critérios de Lugano), e o tratamento de primeira linha baseia-se no esquema quimioterápico ABVD (Doxorrubicina, Bleomicina, Vinblastina e Dacarbazina) associado ou não à radioterapia.
Como isso cai nas provas
- –Linfoma de Hodgkin Esclerose Nodular vs Linfoma Não-Hodgkin Linfoblástico T: ambos dão massa mediastinal anterior em jovens, mas a esclerose nodular predomina no sexo feminino e tem curso indolente/subagudo com Pel-Ebstein; o LNH Linfoblástico predomina no sexo masculino e apresenta comportamento agressivo/leucemizado com crescimento rápido.
- –Linfoma de Hodgkin vs Linfoma Não-Hodgkin (disseminação): o LH tem disseminação linfática contígua e ordenada com acometimento mediastinal frequente; o LNH dissemina de forma hematogênica/não contígua, com envolvimento extranodal (TGI, medula óssea) muito mais precoce.
- –Timoma vs Linfoma no mediastino anterior: o timoma acomete tipicamente adultos mais velhos (40-60 anos) e associa-se frequentemente à Miastenia Gravis, sem os sintomas B característicos do linfoma.
Para memorizar
- –Mulher jovem + massa mediastinal anterior + sintomas B = Linfoma de Hodgkin esclerose nodular
- –Febre de Pel-Ebstein = padrão de febre cíclica clássico do Linfoma de Hodgkin
- –PAAF não diagnostica linfoma; exige biópsia com preservação da arquitetura tecidual
- –Célula neoplásica do LH: Reed-Sternberg ("olhos de coruja") CD15+ e CD30+
- –Quimioterapia de escolha no LH: Esquema ABVD
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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