O que decide a resposta

"Tempo de protrombina e tempo parcial de tromboplastina elevados, juntamente com a contagem de plaquetas baixa e um teste de D-dímero positivo." O consumo simultâneo de fatores de coagulação de ambas as vias (alargando TP e TTPA) associado à depleção de plaquetas e à formação/degradação intensa de fibrina (D-dímero elevado) fecha o diagnóstico de coagulação intravascular disseminada (CIVD).

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma coagulopatia de consumo:

• –As hemofilias A e B cursam exclusivamente com deficiência de fatores da via intrínseca (fatores VIII e IX, respectivamente), gerando TTPA alargado isolado, com TP, plaquetas e D-dímero estritamente normais.
• –A afibrinogenemia congênita prolonga os tempos de coagulação dependentes de fibrina (TP, TTPA e tempo de trombina), mas a contagem de plaquetas é normal e não há consumo sistêmico contínuo gerando D-dímero elevado.
• –A síndrome de Scott é uma desordem rara da função plaquetária (defeito no flip-flop de fosfatidilserina na membrana), com contagem de plaquetas e coagulograma de rotina normais.
• –Apenas a CIVD combina ativação sistêmica da trombina com esgotamento de fatores (TP e TTPA alargados), consumo plaquetário (plaquetopenia) e hiperfibrinólise reativa (D-dímero positivo).

Por que acontece

A exposição maciça de fator tecidual na circulação (por sepse, trauma ou neoplasia) desencadeia geração desenfreada de trombina, formando microtrombos que consomem plaquetas e fatores da coagulação. A ativação simultânea da fibrinólise para lisar esses microtrombos cliva a fibrina cruzada, liberando fragmentos de degradação, em especial o D-dímero.

Conduta

O pilar absoluto é o tratamento da causa de base (ex.: controle de foco infeccioso e antibioticoterapia na sepse, esvaziamento uterino nas emergências obstétricas).

A reposição de hemocomponentes é reservada para sangramento ativo ou antes de procedimentos invasivos (diretriz da International Society on Thrombosis and Haemostasis - ISTH):

• –Concentrado de plaquetas: manter plaquetas ≥ 50.000/µL em caso de sangramento ativo.
• –Plasma fresco congelado: 15 a 30 mL/kg se sangramento com TP ou TTPA > 1,5× o controle.
• –Crioprecipitado: indicado se fibrinogênio < 100 a 150 mg/dL.

O que NÃO fazer: transfundir hemocomponentes profilaticamente apenas para "corrigir o laboratório" em paciente que não sangra e não vai para procedimento.

Como isso cai nas provas

O padrão clássico avalia o perfil laboratorial diferencial entre as doenças hemostáticas:

• –Hemofilias: discriminadas pelo alargamento isolado do TTPA, com contagem de plaquetas e TP absolutamente normais.
• –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): discriminada pela presença de plaquetopenia grave com anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos), porém com coagulograma (TP e TTPA) normal.