O que decide a resposta

A questão é direta: busca a doença hematológica que tem como indicação primária de tratamento a esplenectomia. A resposta é a esferocitose hereditária, pois o baço é o sítio exclusivo de destruição dos esferócitos; sua remoção encerra a hemólise extravascular e resolve a anemia.

Raciocínio clínico

Para definir a indicação de esplenectomia nas anemias hemolíticas, avaliamos o papel do baço na fisiopatologia:

• –Na esferocitose hereditária, a fragilidade da membrana gera esferócitos que são capturados e destruídos exclusivamente nos cordões esplênicos. A esplenectomia é a intervenção cirúrgica clássica para controlar o quadro hemolítico, a hiperbilirrubinemia e a litíase biliar.
• –Na eliptocitose hereditária, a grande maioria dos pacientes é assintomática e não necessita de tratamento ou cirurgia.
• –Na talassemia maior, o pilar primário é o regime transfusional crônico com quelação de ferro. A esplenectomia é apenas medida de exceção quando há hiperesplenismo grave (consumo transfusional > 200-250 mL/kg/ano de concentrado de hemácias).
• –Na anemia falciforme, o tratamento de base inclui hidroxiureia e profilaxia de crises. Além disso, a maioria dos pacientes evolui com infartos esplênicos repetidos e autoesplenectomia espontânea até os 5 anos de idade.

Por que acontece

As mutações nas proteínas do citoesqueleto eritrocitário (como anquirina e espectrina) reduzem a flexibilidade da membrana, tornando a hemácia esférica. Ao passar pela microcirculação sinusoidal do baço, o esferócito fica retido nos cordões de Billroth, onde sofre estresse metabólico e fagocitose macrofágica. Retirar o baço remove esse filtro mecânico e prolonga a sobrevida dos eritrócitos.

Conduta

A esplenectomia (preferencialmente por videolaparoscopia) está indicada nas formas moderadas a graves de esferocitose.

• –Momento ideal: postergar a cirurgia para após os 5 a 6 anos de idade para reduzir o risco de sepse pós-esplenectomia por germes encapsulados.
• –Profilaxia infecciosa: realizar vacinação completa contra pneumococo, meningococo e Haemophilus influenzae b pelo menos 14 a 30 dias antes do procedimento eletivo, seguida de antibioticoprofilaxia com penicilina oral até o início da idade adulta.

Como isso cai nas provas

• –Esferocitose hereditária vs. Anemia falciforme: a falciforme evolui com atrofia esplênica precoce (autoesplenectomia por microtromboses de repetição), enquanto a esferocitose cursa com esplenomegalia persistente e indicação cirúrgica terapêutica.
• –Esferocitose hereditária vs. Talassemia maior: a talassemia maior tem como base primária a hipertransfusão + quelação de ferro, deixando a esplenectomia apenas para hiperesplenismo secundário refratário.