O que decide a resposta

A afirmação III traz o termo absolutista: "Os carcinoides de intestino delgado sempre se apresentam sintomáticos." Tumores neuroendócrinos (carcinoides) do intestino delgado são frequentemente indolentes e assintomáticos, sendo descobertos de forma incidental em exames de imagem, laparotomias por outras causas ou necropsias. Sabendo que a III é falsa e que a origem em células neuroendócrinas intraepiteliais (item I) e o predomínio no íleo distal a menos de 60 cm da válvula ileocecal (item II) são clássicos, a resposta correta é a alternativa A.

Raciocínio clínico

Analisando as afirmativas:

• –Afirmativa I (Correta): Os tumores carcinoides do trato gastrointestinal originam-se das células enterocromafins (células de Kulchitsky), que são células neuroendócrinas distribuídas no epitélio da mucosa intestinal (criptas de Lieberkühn).
• –Afirmativa II (Correta): No intestino delgado, o local de maior prevalência dos tumores neuroendócrinos é o íleo terminal, tipicamente localizado a ≤ 60 cm da válvula ileocecal. Além disso, costumam ser múltiplos em até 25-30% dos casos.
• –Afirmativa III (Incorreta): Boa parte dos tumores carcinoides de delgado é assintomática e de crescimento lento. Quando geram sintomas, costumam causar dor abdominal vaga, suboclusão por reação desmoplásica mesentérica ou síndrome carcinoide (apenas quando há metástase hepática ou desvio sistêmico). A palavra "sempre" invalida a proposição.

Por que acontece

As células enterocromafins intraepiteliais produzem serotonina e outros peptídeos vasoativos. No intestino delgado, a secreção hormonal é drenada pelo sistema porta e inativada de primeira passagem pelo fígado, motivo pelo qual a síndrome carcinoide sistêmica (rubor facial, diarreia, broncoespasmo) não surge na ausência de metástases hepáticas ou retroperitoneais volumosas.

Conduta

O tratamento padrão-ouro para tumores neuroendócrinos ressecáveis de íleo é a ressecção segmentar com linfadenectomia mesentérica regrada (incluindo a palpação/inspeção de todo o delgado devido à multicentricidade). Para controle sintomático de síndrome carcinoide em doença metastática, utilizam-se análogos da somatostatina (octreotida ou lanreotida). Não se deve realizar apenas enucleação simples da lesão no delgado, devido ao risco de comprometimento linfonodal mesmo em lesões pequenas.

Como isso cai nas provas

Tumores neuroendócrinos/carcinoides costumam ser cobrados em três vertentes: localização anatômica mais comum, características da síndrome carcinoide e diagnóstico diferencial com outras neoplasias do delgado:

• –GIST de intestino delgado: confunde-se por também ser tumor subepitelial, mas deriva das células intersticiais de Cajal e expressa c-KIT (CD117) e DOG-1, sem produção de serotonina ou reação desmoplásica marcante.
• –Adenocarcinoma de intestino delgado: confunde-se na apresentação obstrutiva, mas predomina no duodeno/jejuno proximal, enquanto o tumor carcinoide predomina no íleo distal.