Um jovem de 17 anos de idade apresenta um nódulo cervical direito de 2 cm. É feita uma punção aspirativa com agulha fina, e as células se coram positivamente para calcitonina. Os testes laboratoriais revelam também cálcio elevado. O diagnóstico mais provável, nesse caso, é
O carcinoma folicular deriva das células foliculares tireoidianas e expressa tireoglobulina, não se corando para calcitonina nem cursando habitualmente com hipercalcemia.
A síndrome de Wermer (NEM 1) cursa com hiperparatireoidismo primário (hipercalcemia), porém seus outros componentes são tumores enteropancreáticos (ex.: gastrinoma, insulinoma) e adenomas hipofisários, sem envolvimento por carcinoma medular de tireoide.
A síndrome de Sipple (NEM 2a) é caracterizada pela associação de carcinoma medular de tireoide (produtor de calcitonina), hiperparatireoidismo primário (causador da hipercalcemia) e feocromocitoma.
A NEM 2b cursa com carcinoma medular de tireoide e feocromocitoma, mas não envolve as paratireoides (não cursa com hipercalcemia); seu diferencial fenotípico inclui neuromas de mucosa labial/lingual e hábito marfanoide.
Esta é uma das 129 questões de paratireoides, suprarrenal e outras síndromes endócrinas no acervo do Mednos. No app você faz todas de graça, sem cartão de crédito.
Comentário
Clínica Médica › Paratireoides, Suprarrenal e Outras Síndromes Endócrinas › Neoplasias Endócrinas Múltiplas
O que decide a resposta
"As células se coram positivamente para calcitonina" somado a "testes laboratoriais revelam também cálcio elevado". A produção de calcitonina pela punção sela o diagnóstico de carcinoma medular de tireoide (CMT). A combinação de CMT com hipercalcemia (hiperparatireoidismo primário) em um jovem fecha com precisão a síndrome de NEM 2a.
Raciocínio clínico
A presença de calcitonina positiva na citologia de tireoide aponta diretamente para proliferação de células parafoliculares (células C), definindo o carcinoma medular de tireoide. A partir daí, a presença concomitante de hipercalcemia traduz acometimento paratireoidiano.
- –Câncer folicular não produz calcitonina (produz tireoglobulina) e não causa hipercalcemia.
- –NEM 1 tem hiperparatireoidismo como componente principal, mas não cursa com CMT (seus tumores clássicos são hipofisários e enteropancreáticos).
- –NEM 2b compartilha o CMT e o risco de feocromocitoma, mas não acomete paratireoides — em vez disso, cursa com neuromas mucosos e hábito marfanoide.
Portanto, a tríade CMT + hiperparatireoidismo (+ risco de feocromocitoma) define a NEM 2a.
Por que acontece
A mutação ativadora no proto-oncogene *RET desregula a proliferação de tecidos derivados da crista neural e do epitélio branquial. Isso leva à hiperplasia de células C tireoidianas (com excesso de calcitonina evoluindo para CMT) e à hiperplasia multicêntrica das paratireoides (com hiperprodução de PTH e consequente hipercalcemia)
Conduta
A prioridade máxima antes de qualquer abordagem cirúrgica cervical é rastrear feocromocitoma com dosagem de metanefrinas fracionadas livres no plasma ou urinárias de 24 horas, evitando crise hipertensiva fatal intraoperatória. Confirmado e tratado o feocromocitoma (com bloqueio alfa-adrenérgico prévio), a conduta para o CMT é tireoidectomia total com esvaziamento cervical de compartimento central (nível VI), associada à exploração cirúrgica e ressecção das paratireoides hiperplasiadas, além de rastreamento genético familiar (diretriz ATA 2015). O que NÃO fazer: operar a tireoide antes de excluir feocromocitoma.
Como isso cai nas provas
O tema aparece predominantemente como diferenciação entre as síndromes de Neoplasia Endócrina Múltipla. Os discriminadores concretos são:
- –NEM 1 versus NEM 2a: NEM 1 tem os "3 Ps" (Paratireoide, Pâncreas/TGI endócrino e Pituitária/Hipófise), sem acometimento de tireoide por CMT.
- –NEM 2a versus NEM 2b: o discriminador é a paratireoide (presente na 2a com hipercalcemia; ausente na 2b) e os neuromas de mucosa/fácies típica/hábito marfanoide (exclusivos da 2b).
Para memorizar
- –Calcitonina positiva na PAAF = Carcinoma Medular de Tireoide (células C)
- –NEM 2a = CMT (100%) + Feocromocitoma (50%) + Hiperparatireoidismo (20-30%)
- –NEM 2b = CMT (100%) + Feocromocitoma (50%) + Neuromas mucosos/marfanoide (SEM hiperparatireoidismo)
- –NEM 1 = Paratireoide + Pâncreas/TGI + Pituitária (sem CMT)
- –Antes de operar a tireoide na NEM 2: sempre dosar metanefrinas para excluir feocromocitoma
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
Faça as 129 questões de paratireoides, suprarrenal e outras síndromes endócrinas no Mednos. Grátis, sem cartão de crédito.
Outras questões do mesmo assunto
- SURCE · CE · 2023 · Questão 7Mulher de 19 anos apresenta episódios de diarreia profusa com rubor facial e queixa de perda de 8 kg, atualmente seu peso é 43 kg, IMC 16. Na…
- FMABC · SP · 2020 · Questão 28Uma mulher de 38 anos procura o médico por causa de sede e micção excessivas nas últimas 4 semanas. Seu apetite está normal, mas ela perdeu 6,8kg em 1…
No Mednos, as questões deste assunto vêm juntas, com o comentário de cada alternativa e a revisão no dia certo.
Estudar este assunto no Mednos