O que decide a resposta

A questão aborda o perfil laboratorial clássico da atresia de vias biliares (AVB). O achado laboratorial típico é uma icterícia colestática com bilirrubina total (BT) entre 6 e 12 mg/dL, na qual a bilirrubina direta (BD) compõe ≥ 50% desse valor total, acompanhada de função hepática de síntese inicialmente preservada.

Raciocínio clínico

Diante de um lactente com icterícia persistente além de 14 dias de vida associada a colúria e acolia fecal, pensamos imediatamente em colestase neonatal:

• –A atresia de vias biliares cursa com obstrução progressiva do trato biliar extra-hepático.
• –Os exames mostram hiperbilirrubinemia direta (colestática), elevação de enzimas canaliculares (GGT e fosfatase alcalina) e elevação leve a moderada de transaminases (AST e ALT).
• –A síntese hepática (albumina e coagulograma) permanece normal nas fases iniciais, deteriorando-se apenas tardiamente com a progressão para cirrose biliar.
• –Os níveis de BT não costumam atingir valores extremos logo de início, mantendo-se tipicamente na faixa de 6 a 12 mg/dL, com predomínio de BD (50% a 60% ou mais).

Por que acontece

A obliteração inflamatória e fibrótica dos ductos biliares extra-hepáticos impede a excreção da bile para o duodeno. Como o hepatócito continua conjugando a bilirrubina normalmente na fase inicial, a bilirrubina conjugada (direta) reflui para a circulação sistêmica, gerando colestase sem falência sintética hepatocelular imediata.

Conduta

A investigação exige ultrassonografia de abdome em jejum (busca do sinal do cordão triangular e vesícula biliar atrésica/ausente) e confirmação por colangiografia intraoperatória associada à biópsia hepática. O tratamento definitivo inicial é a cirurgia de Kasai (portoenterostomia), que deve ser realizada idealmente antes de 60 dias de vida (máximo até 90 dias) para restabelecer o fluxo biliar e evitar a evolução rápida para cirrose e necessidade precoce de transplante hepático (Diretrizes SBP / NASPGHAN).

Como isso cai nas provas

A AVB costuma ser cobrada como diagnóstico etiológico de icterícia colestática prolongada ou quanto ao tempo cirúrgico ideal (portoenterostomia < 60 dias). As principais confusões ocorrem com:

• –Doença Hemolítica Perinatal: cursa com icterícia muito precoce (< 24 horas de vida) à custa de bilirrubina indireta (não conjugada), com Coombs direto positivo e reticulocitose, sem acolia fecal.
• –Icterícia do Leite Materno: também é prolongada (> 14 dias), mas é às custas exclusivas de bilirrubina indireta, com fezes e urina normais e ganho ponderal adequado.
• –Hepatite Neonatal Idiopática: quadro clínico e laboratorial idêntico de colestase, mas a diferenciação se dá pela patência da via biliar na cintilografia hepatobiliar (DISIDA) ou biópsia hepática com células gigantes multinucleadas.