O que decide a resposta

"Mulher de 60 anos apresenta prurido crônico, icterícia e aumento isolado de fosfatase alcalina." A tríade de mulher de meia-idade, prurido crônico e padrão colestático isolado (elevação importante de fosfatase alcalina) aponta diretamente para o diagnóstico de colangite biliar primária (CBP), cuja confirmação diagnóstica etiológica é feita pela pesquisa do anticorpo antimitocôndria (AMA).

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma síndrome colestática crônica intra-hepática em mulher madura. O prurido costuma ser o sintoma inicial mais precoce e incômodo, precedendo a icterícia em meses a anos.

O que mais entra no diagnóstico diferencial?

• –Hepatite autoimune (HAI): cursa com predomínio de lesão hepatocelular (elevação marcante de transaminases — AST/ALT) e positividade para anticorpo antinúcleo (FAN) e anticorpo antimúsculo liso (AML), e não colestase isolada.
• –Colangite esclerosante primária (CEP): acomete mais homens jovens, está fortemente associada à retocolite ulcerativa e envolve ductos de grande e médio calibre, sendo investigada por colangiorressonância (p-ANCA pode estar presente).
• –Obstrução biliar extra-hepática (coledocolitíase/neoplasia): embora dê colestase, costuma cursar com dor biliar ou massa/emagrecimento e dilatação de vias biliares. Diante da suspeita clínica clara de CBP, o marcador sorológico específico define a doença.

Por que acontece

A colangite biliar primária é uma doença autoimune caracterizada pela destruição progressiva dos pequenos ductos biliares interlobulares mediada por linfócitos T.

A retenção crônica de ácidos biliares (colestase) provoca o prurido e estimula a síntese hepática e liberação de fosfatase alcalina, enquanto o AMA (especificamente contra a subunidade E2 do complexo piruvato desidrogenase) está presente em mais de 95% dos pacientes.

Conduta

O diagnóstico de CBP dispensa biópsia hepática quando há fosfatase alcalina ≥ 1,5× o limite superior da normalidade associada ao AMA positivo (título ≥ 1:40), conforme a diretriz da EASL (European Association for the Study of the Liver).

O tratamento farmacológico de primeira linha deve ser iniciado precocemente com ácido ursodesoxicólico (UDCA) na dose de 13 a 15 mg/kg/dia por via oral, de uso contínuo, que retarda a progressão para cirrose e reduz a necessidade de transplante hepático.

Em casos refratários ou com resposta bioquímica incompleta ao UDCA após 1 ano, associa-se o ácido obeticólico ou bezafibrato. Não utilizar corticoides ou imunossupressores convencionais, pois não demonstraram benefício na sobrevida da CBP.

Como isso cai nas provas

O tema aparece frequentemente associando o perfil clínico típico ao autoanticorpo correspondente. Principais confusões conceituais:

• –Colangite Biliar Primária vs. Hepatite Autoimune: CBP tem padrão colestático (↑ FA e GGT) e marcador AMA; HAI tem padrão hepatocítico (↑ AST e ALT) e marcador FAN / Anti-músculo liso.
• –Colangite Biliar Primária vs. Colangite Esclerosante Primária: CBP acomete mulher de meia-idade, ductos microscópicos e tem AMA (+); CEP acomete homem jovem com doença inflamatória intestinal, ductos macroscópicos (imagem em "contas de rosário" na colangiorressonância) e tem p-ANCA (+).