O que decide a resposta

"Pancitopenia, reticulócitos baixos e medula óssea hipocelular." O achado de pancitopenia periférica associada à reticulocitopenia e confirmação de medula hipocelular (substituição por tecido adiposo) define o quadro clássico de aplasia/anemia aplástica.

Raciocínio clínico

Nosso paciente pediátrico abre o quadro com sintomas das três linhagens hematopoéticas deprimidas: anemia (palidez e fadiga), neutropenia (infecções bacterianas graves de repetição) e falência global comprovada no mielograma/biópsia.

O que mais poderia ser?

Na leucemia linfoblástica aguda (LLA), o sangue periférico também pode apresentar pancitopenia, mas a medula óssea é obrigatoriamente hipercelular e infiltrada por blastos (≥ 20%).

Na anemia ferropriva, a alteração é restrita à série vermelha (anemia microcítica e hipocrômica) e a medula óssea mantém celularidade global preservada.

Na talassemia maior, há anemia hemolítica grave com eritropoiese ineficaz, cursando com medula hiperplásica (tentativa compensatória de produzir hemácias) e esplenomegalia marcante, não com hipocelularidade medular.

Por que acontece

Na anemia aplástica adquirida, ocorre uma agressão autoimune mediada por linfócitos T citotóxicos contra as células-tronco hematopoéticas multipotentes (CD34+). Sem progenitores para proliferar e se diferenciar, o parênquima hematopoético é progressivamente destruído e substituído por tecido adiposo.

Conduta

A conduta definitiva em crianças e adultos jovens (< 40 anos) com anemia aplástica grave é o transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) alogênico de doador aparentado HLA-idêntico.

Na ausência de doador compatível, a indicação é a terapia imunossupressora tríplice com globulina antitimócito (ATG), ciclosporina e eltrombopague (agonista do receptor de trombopoetina).

O que NÃO fazer: realizar transfusões de sangue de familiares ou usar hemocomponentes não filtrados/não irradiados antes do transplante, pois isso eleva a aloimunização e a taxa de rejeição do enxerto.

Como isso cai nas provas

O tema aparece como diagnóstico diferencial da pancitopenia na infância ou pergunta de biópsia medular. Duas confusões recorrentes:

• –Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA): também cursa com pancitopenia periférica na infância, mas o discriminador é a medula óssea hipercelular com blastos ≥ 20% e presença frequente de visceromegalias.
• –Anemia de Fanconi: também é uma falência medular com medula hipocelular, mas o discriminador são as malformações congênitas associadas (hipoplasia de polegar/rádio, manchas café com leite e baixa estatura).