O que decide a resposta

"Anemia hemolítica autoimune e plaquetopenia. Exames: Coombs direto positivo, hemoglobina 7,2 g/dL e plaquetas 48.000/mm³." A associação concomitante de anemia hemolítica autoimune (Coombs direto positivo) e trombocitopenia imune fecha o diagnóstico de Síndrome de Evans.

Raciocínio clínico

Nossa paciente tem lúpus eritematoso sistêmico e abre um quadro de bicitopenia mediada por autoanticorpos contra duas linhagens celulares distintas do sangue periférico: hemácias e plaquetas.

O que mais poderia ser?

• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): gera plaquetopenia isolada mediada por anticorpos antiplaquetários, mas não cursa com hemólise nem com Coombs direto positivo.
• –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): também cursa com anemia e plaquetopenia, porém a anemia é microangiopática (Coombs direto negativo e presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico).
• –Síndrome Antifosfolípide (SAF): pode apresentar plaquetopenia leve a moderada, mas a tríade de critérios diagnósticos envolve tromboses vasculares e perdas gestacionais, e não a definição de bicitopenia imune combinada.
• –Leucemia Mieloide Aguda (LMA): causa citopenias por infiltração e falência medular (produção diminuída de blastos clonais), sem mecanismo de destruição imune periférica com Coombs positivo.

Por que acontece

Ocorre perda da autotolerância imunológica com produção concomitante de autoanticorpos (geralmente da classe IgG) contra antígenos da membrana eritrocitária e contra glicoproteínas da membrana plaquetária (como GPIIb/IIIa). As células opsonizadas são sequestradas e fagocitadas prematuramente pelos macrófagos do sistema reticuloendotelial, principalmente no baço.

Conduta

A primeira linha terapêutica é a corticoterapia sistêmica, com prednisona 1 a 1,5 mg/kg/dia por via oral ou pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia IV por 3 dias em casos com instabilidade hemodinâmica ou sangramento grave ativo.

A imunoglobulina humana intravenosa (IVIg) na dose total de 1 a 2 g/kg pode ser associada caso haja trombocitopenia crítica (< 20.000 a 30.000/mm³) com manifestações hemorrágicas ativas. Em casos refratários ou associados a lúpus em atividade, a segunda linha padrão inclui rituximabe (anti-CD20).

O que NÃO fazer: transfusão profilática de plaquetas na ausência de sangramento com risco de morte, pois as plaquetas transfundidas sofrem destruição acelerada pelos autoanticorpos circulantes.

Como isso cai nas provas

Costuma aparecer como reconhecimento direto de definição sindrômica ou no diagnóstico diferencial de anemia com plaquetopenia.

• –Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): o discriminador fundamental é o mecanismo de hemólise — a PTT tem Coombs direto negativo e esquizócitos no sangue periférico, enquanto a Evans tem Coombs direto positivo.
• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) isolada: o discriminador é o acometimento de linhagem única — a PTI tem plaquetopenia isolada, com hemoglobina normal e Coombs negativo.