O que decide a resposta

"Plaquetas 18.000/mm³, creatinina 3,1 mg/dL, esquizócitos no sangue periférico" associados a febre e petéquias fecham o diagnóstico presuntivo de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). A presença de anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos) com plaquetopenia grave sem outra explicação evidente é uma emergência hematológica que exige plasmaférese imediata.

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma microangiopatia trombótica (MAT). A clássica pêntade de PTT inclui: trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, disfunção renal, alterações neurológicas e febre. Na prática, a díade plaquetopenia + esquizócitos basta para indicar o tratamento de urgência, pois a mortalidade sem intervenção passa de 90%.

O diagnóstico diferencial principal inclui:

• –Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI): causa plaquetopenia isolada, sem esquizócitos e sem disfunção de órgãos-alvo.
• –Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): cursa com consumo de fatores de coagulação (alargamento importante de TP e TTPA, queda de fibrinogênio), o que não ocorre na PTT típica.
• –Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU): predomina em crianças pós-diarreia por E. coli produtora de toxina Shiga, com insuficiência renal mais pronunciada e menor envolvimento neurológico.

Por que acontece

A PTT decorre da deficiência grave da enzima ADAMTS13 (geralmente por autoanticorpos), responsável por clivar os multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand. Sem essa clivagem, formam-se microtrombos plaquetários difusos na microcirculação, que consomem plaquetas e fragmentam mecanicamente as hemácias gerando os esquizócitos.

Conduta

O tratamento de emergência é a plasmaférese terapêutica diária (troca plasmática com reposição de plasma fresco congelado), que remove os autoanticorpos contra a ADAMTS13 e repõe a enzima funcionante. Associa-se corticoide sistêmico em alta dose (metilprednisolona 1 g/dia IV por 3 dias ou prednisona 1 mg/kg/dia).

O que NÃO fazer: nunca realizar transfusão profilática de plaquetas na PTT. A infusão de plaquetas "alimenta" a formação de novos microtrombos, podendo precipitar eventos isquêmicos graves (AVE, IAM) e piora fulminante do quadro.

Como isso cai nas provas

O tema aparece tipicamente como quadro de plaquetopenia com esquizócitos em que a decisão é reconhecer a emergência e indicar plasmaférese, ou reconhecer a contraindicação de transfusão de plaquetas. Principais confusões:

• –PTT vs. PTI: o discriminador absoluto é a presença de esquizócitos e disfunção orgânica (ausentes na PTI, que é plaquetopenia pura).
• –PTT vs. CIVD: o discriminador são as provas de coagulação (TP/TTPA e fibrinogênio normais na PTT; alterados/consumidos na CIVD).
• –PTT vs. SHU: o discriminador é a deficiência grave de ADAMTS13 (< 10%) na PTT e a história típica de pródromo diarreico infeccioso na SHU clássica.