Nos pacientes com doenças neuromusculares, a espera pela documentação de BAVT pode resultar em significante risco de morte súbita ou síncope:
Nas doenças neuromusculares, a indicação de implante de marca-passo definitivo é precoce diante de qualquer distúrbio de condução (AV ou intraventricular), mesmo em pacientes totalmente assintomáticos, devido ao alto risco de evolução rápida para BAVT e morte súbita.
A intervenção não deve ser tardia; a espera aumenta expressivamente a mortalidade por eventos sincopais graves ou parada cardíaca súbita.
O implante definitivo deve, sim, ser considerado de forma precoce, configurando uma das indicações clássicas de marca-passo profilático em pacientes sem sintomas prévios.
A indicação aplica-se a assintomáticos E sintomáticos ("mesmo em assintomáticos", e não "somente em assintomáticos"). Se o paciente for sintomático, a indicação é ainda mais mandatória.
Esta é uma das 186 questões de arritmias, síncope e pcr no acervo do Mednos. No app você faz todas de graça, sem cartão de crédito.
Comentário
Clínica Médica › Arritmias, Síncope e PCR › Bradiarritmias e Bloqueios
O que decide a resposta
"Nos pacientes com doenças neuromusculares, a espera pela documentação de BAVT pode resultar em significante risco de morte súbita ou síncope". O próprio enunciado entrega a gravidade da progressão da doença e fundamenta a conduta: a intervenção precisa ser precoce, sendo indicada na presença de qualquer anormalidade de condução, independentemente da presença de sintomas.
Raciocínio clínico
Nas bradiarritmias em geral, a indicação de marca-passo definitivo costuma exigir a correlação entre sintomas e o bloqueio (ou a presença de bloqueios de alto grau infranodais, como BAV de 2º grau Mobitz II ou BAVT).
No entanto, as doenças neuromusculares (como distrofia miotônica de Steinert, distrofia de Emery-Dreifuss e síndrome de Kearns-Sayre) representam uma grande exceção à regra geral. Nelas, a doença do sistema de condução tem progressão rápida, imprevisível e maligna.
Esperar a progressão para bloqueio atrioventricular total (BAVT) ou o surgimento de sintomas clínicos (como pré-síncope ou síncope) expõe nosso paciente a um risco inaceitável de morte súbita cardíaca. Por essa razão, a conduta é proativa: identificou distúrbio de condução intraventricular ou atrioventricular (mesmo um BAV de 1º grau ou bloqueio de ramo), indica-se a intervenção precocemente, incluindo pacientes assintomáticos.
Por que acontece
O processo degenerativo próprio dessas miopatias e distrofias promove infiltração gordurosa, fibrose difusa e degeneração celular no miocárdio e no sistema His-Purkinje.
Diferente do envelhecimento senil do sistema de condução (doença de Lenègre/Lev), que progride de forma lenta ao longo de anos, a degeneração nas doenças neuromusculares pode evoluir de um atraso discreto de condução para asistolia ou assistolia/FV fatal em curto intervalo.
Conduta
Segundo a Diretriz Brasileira de Dispositivos Cardíacos Eletrônicos Implantáveis (SBC/DECA) e a diretriz da AHA/ACC/HRS de Bradicardias:
- –Indicação de implante de marca-passo definitivo (MPD) precoce para pacientes com distrofias neuromusculares (ex.: distrofia miotônica, Kearns-Sayre) que apresentem qualquer distúrbio de condução (BAV de qualquer grau, inclusive 1º grau com PR aumentado, bloqueios de ramo ou bifasciculares), mesmo se completamente assintomáticos.
- –Se houver disfunção ventricular associada com fração de ejeção reduzida (geralmente FEVE ≤ 35%), avaliar indicação de Cardiodesfibrilador Implantável (CDI) ou terapia de ressincronização cardíaca.
O que NÃO fazer: adotar conduta expectante ou exigir sintomas/Holter com pausas prolongadas para indicar o dispositivo nesses pacientes específicos.
Como isso cai nas provas
O tema aparece comumente em questões conceituais sobre indicações formais de marca-passo definitivo, explorando as exceções à regra clássica de "sintoma + bloqueio".
Confusões recorrentes:
- –BAV de 1º grau no idoso vs. BAV de 1º grau na distrofia miotônica: no idoso assintomático, BAV de 1º grau é benigno e exige apenas seguimento clínico; na doença neuromuscular, é indicação formal de MPD precoce.
- –BAV de 2º grau Mobitz I (Wenckebach) no atleta vs. no paciente neuromuscular: no atleta é fisiológico (tônus vagal); na síndrome neuromuscular denota acometimento difuso do sistema His-Purkinje e requer dispositivo.
Para memorizar
- –Doença neuromuscular com distúrbio de condução = marca-passo definitivo precoce.
- –Não espere sintomas e não espere BAVT.
- –BAV de 1º grau, bloqueios fasciculares ou de ramo já justificam a indicação em miopatias degenerativas.
- –Objetivo principal: prevenir morte súbita por progressão paroxística para BAVT.
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
Faça as 186 questões de arritmias, síncope e pcr no Mednos. Grátis, sem cartão de crédito.
Outras questões do mesmo assunto
- EINSTEIN · SP · 2026 · Questão 7Em relação à diferenciação dos tipos de BAV de 2º grau, assinale a alternativa correta.
- IAMSPE · SP · 2026 · Questão 2Paciente de 72 anos é atendido no pronto-socorro com história de síncope. Refere episódios prévios de tonturas. É portador de cardiopatia chagásica.…
- PUC · PR · 2026 · Questão 80Homem de 74 anos, previamente hipertenso e dislipidêmico, comparece ao pronto-socorro por episódios recorrentes de tontura e fraqueza nos últimos…
- HEJSN · ES · 2025 · Questão 7A maioria dos pacientes com Doença do Nó Sinusal apresenta condução atrioventricular preservada. Sendo correto que:
- HEJSN · ES · 2025 · Questão 9As bradiarritmias, como bradicardia sinusal, pausas sinusais, BAV de 2º grau tipo I ou de grau avançado e ritmo de escape juncional são frequentes…
- HEJSN · ES · 2025 · Questão 12Para avaliação de quadros de bradiarritmia é importante identificar quadros de bradicardia funcional assintomática:
No Mednos, as questões deste assunto vêm juntas, com o comentário de cada alternativa e a revisão no dia certo.
Estudar este assunto no Mednos