HEJSN · ES · 2025 · Questão 4Clínica Médica

A esclerose múltipla (EM) é uma doença:

Incorreta

A esclerose múltipla acomete tanto a substância branca quanto a cinzenta (córtex cerebral e núcleos profundos), padrão que inclusive faz parte dos critérios diagnósticos de lesões corticais.

Incorreta

A esclerose múltipla acomete exclusivamente o Sistema Nervoso Central (SNC); doenças desmielinizantes do Sistema Nervoso Periférico incluem a Síndrome de Guillain-Barré e a CIDP.

Correta

Define perfeitamente a doença: imunomediada, inflamatória, desmielinizante, neurodegenerativa e com acometimento de substância branca e cinzenta restrito ao SNC.

Incorreta

A esclerose múltipla é a doença desmielinizante clássica do sistema nervoso central, sendo incorreto classificá-la como "não desmielinizante".

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Clínica Médica › Síndromes Neurológicas e Fraqueza Muscular › Doenças Desmielinizantes e Epilepsia

O que decide a resposta

A questão é conceitual e direta. O acerto exige reconhecer que a esclerose múltipla acomete exclusivamente o Sistema Nervoso Central (e não o periférico) e envolve tanto a substância branca quanto a substância cinzenta (lesões corticais e atrofia), além de ser o protótipo de doença desmielinizante.

Raciocínio clínico

A esclerose múltipla (EM) é definida modernamente como uma doença inflamatória, imunomediada, desmielinizante e neurodegenerativa do Sistema Nervoso Central (SNC).

Dois pontos anatômicos e fisiopatológicos eliminam as opções incorretas:

  • –SNC vs. SNP: a EM acomete o encéfalo e a medula espinhal (SNC). Se houver envolvimento de nervos periféricos ou raízes, o diagnóstico deixa de ser EM e aponta para neuropatias periféricas, como a Síndrome de Guillain-Barré ou a Polirradiculoneuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP).
  • –Substância branca vs. cinzenta: classicamente vista como doença puramente da substância branca (placas periventriculares), hoje se sabe que a desmielinização e o dano neuronal na substância cinzenta (córtex cerebral e núcleos da base) ocorrem desde as fases iniciais e se correlacionam fortemente com incapacidade física e declínio cognitivo.

Por que acontece

Linfócitos T e B autorreativos atravessam a barreira hematoencefálica e promovem inflamação contra antígenos da mielina produzida pelos oligodendrócitos no SNC. O processo gera desmielinização focal tanto em tratos de substância branca quanto no córtex cerebral (substância cinzenta), evoluindo com transecção axonal crônica e neurodegeneração.

Conduta

O diagnóstico baseia-se na demonstração de disseminação no espaço e no tempo (Critérios de McDonald 2017), suportado por ressonância magnética e bandas oligoclonais no líquido cefalorraquidiano.

O manejo das crises (surtos agudos) é feito com metilprednisolona 1 g/dia IV por 3 a 5 dias (pulsoterapia).

A prevenção de novas lesões e progressão de incapacidade exige terapia modificadora da doença (DMT) contínua (ex.: anticorpos monoclonais como ocrelizumabe ou natalizumabe; moduladores de esfingosina como fingolimode). Não se deve prescrever corticoide oral em baixas doses de forma crônica para manutenção.

Como isso cai nas provas

A diferenciação do sítio de acometimento é cobrada em contraponto com outras doenças imunomediadas:

  • –Síndrome de Guillain-Barré: também é desmielinizante e imunomediada, mas acomete o Sistema Nervoso Periférico (raízes e nervos periféricos), cursando com fraqueza flácida arreflexa ascendente.
  • –Neuromielite Óptica (Espectro NMOSD): acomete o SNC (nervo óptico e medula espinhal), mas tem como marcador o anticorpo anti-aquaporina-4 (anti-AQP4), acometimento medular longitudinalmente extenso (≥ 3 corpos vertebrais) e não apresenta o padrão de lesões corticais/substância cinzenta típico da EM.

Para memorizar

  • –Sítio exclusivo: Sistema Nervoso Central (encéfalo e medula)
  • –Tecidos envolvidos: substância branca E cinzenta (lesões corticais e subcorticais)
  • –Tríade fisiopatológica: imunomediada + desmielinizante + neurodegenerativa
  • –Tratamento do surto: metilprednisolona 1 g/dia IV por 3-5 dias

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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