O que decide a resposta

A questão é conceitual e direta. O que define a cardiomiopatia hipertrófica é o aumento da espessura miocárdica ventricular na ausência de outras causas de sobrecarga hemodinâmica, cursando com aumento da morbimortalidade decorrente de arritmias ventriculares, insuficiência cardíaca e fenômenos tromboembólicos.

Raciocínio clínico

A cardiomiopatia hipertrófica (CMPH) é classicamente definida pelo espessamento das paredes miocárdicas (geralmente espessura parietal máxima ≥ 15 mm em adultos, ou ≥ 13 mm na presença de história familiar de primeiro grau), que não é explicado unicamente por condições de sobrecarga (como estenose aórtica ou hipertensão arterial sistêmica).

A apresentação morfológica é bastante heterogênea: a forma mais comum é a hipertrofia septal assimétrica (com ou sem obstrução dinâmica da via de saída do ventrículo esquerdo), mas pode se manifestar com acometimento concêntrico, apical (síndrome de Yamaguchi), de parede livre do VE e inclusive envolver o ventrículo direito.

A doença acarreta aumento relevante de morbimortalidade, sendo a principal causa de morte súbita cardíaca de origem genética em jovens e atletas, além de predispor a disfunção diastólica sintomática e fibrilação atrial.

Por que acontece

Mutações genéticas autossômicas dominantes em proteínas do sarcômero (principalmente MYBPC3 e MYH7) levam a um desarranjo na arquitetura dos cardiomiócitos (disarray miofibrilar), hipertrofia miocárdica desproporcional e fibrose intersticial, gerando substrato para disfunção mecânica e arritmias ventriculares malignas.

Conduta

A abordagem clínica inicial nos sintomáticos baseia-se em betabloqueadores (como propranolol, atenolol ou metoprolol) ou bloqueadores de canais de cálcio não di-hidropiridínicos (verapamil ou diltiazem), visando aumentar o tempo de enchimento diastólico e reduzir o gradiente da via de saída (Diretriz SBC / AHA).

A estratificação de risco de morte súbita cardíaca deve ser realizada em todos os pacientes (história de parada cardíaca prévia, síncope inexplicada recente, história familiar de morte súbita precoce, espessura miocárdica ≥ 30 mm, TV não sustentada e realce tardio extenso na ressonância magnética) para indicação de implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI).

O que NÃO fazer: evitar o uso de inotrópicos positivos (digitálicos) e vasodilatadores arteriais diretos (como nitratos e di-hidropiridinas) em pacientes com componente obstrutivo, pois reduzem a pré-carga e a pós-carga, aumentando o gradiente dinâmico na via de saída e piorando os sintomas.

Como isso cai nas provas

A cardiomiopatia hipertrófica aparece frequentemente em questões de diagnóstico diferencial de sopros sistólicos e de estratificação de morte súbita. As principais confusões ocorrem com:

• –Estenose aórtica: ambas geram hipertrofia de VE e sopro sistólico ejetivo. O discriminador físico é a manobra de Valsalva, que diminui o sopro na estenose aórtica (menor retorno venoso) e aumenta o sopro na CMPH obstrutiva (a redução do volume ventricular acentua a obstrução dinâmica).
• –Coração de atleta: apresenta hipertrofia miocárdica fisiológica simétrica e discreta. O discriminador é a espessura parietal (dificilmente ultrapassa 12-13 mm), função diastólica normal ao ecocardiograma e regressão da hipertrofia após período de descondicionamento físico.