O que decide a resposta

Pelos critérios de classificação da International League of Associations for Rheumatology (ILAR), o diagnóstico de AIJ sistêmica exige febre documentada por ≥ 2 semanas associada a artrite e a pelo menos uma manifestação extra-articular adicional, como "exantema maculopapular róseo e evanescente", linfadenopatia generalizada, hepato/esplenomegalia ou serosite.

Raciocínio clínico

A AIJ sistêmica (antiga Doença de Still do lactente e da infância) tem comportamento puramente autoinflamatório, diferindo das formas oligoarticular e poliarticular.

A artrite nem sempre surge no início do quadro; muitas vezes a criança apresenta picos febris diários com padrão cotidiano, exantema típico (que surge ou piora durante os picos febris) e sintomas constitucionais semanas ou meses antes do acometimento articular evidente.

No diagnóstico diferencial, as síndromes autoinflamatórias e febres periódicas (como a Febre Familiar do Mediterrâneo e a PFAPA) e infecções bacterianas ocultas/sepse entram em discussão. A PFAPA cursa com periodicidade regular em intervalos fixos de 3 a 6 semanas e aftas/adenite/faringite, sem artrite persistente ou serosite. A leucemia linfoide aguda também mimetiza febre e dor articular, mas cursa com citopenias progressivas e dor óssea metafisária desproporcional à sinovite.

Ao contrário das formas oligo e poliarticulares, a distribuição por sexo na AIJ sistêmica é igual (proporção 1:1 entre meninos e meninas) e o pico de incidência ocorre na faixa de 1 a 5 anos, e não predominantemente acima dos 6 anos.

Por que acontece

A patogênese da AIJ sistêmica é impulsionada pela imunidade inata, com hiperativação de monócitos e macrófagos gerando secreção maciça de citocinas inflamatórias, principalmente IL-1, IL-6 e IL-18.

Essa tempestade citocínica desregula o centro termorregulador hipotalâmico (provocando a febre cotidiana em agulha) e altera o tônus microvascular dérmico durante a pirexia, gerando o exantema salmão evanescente transitório.

Conduta

Para controle inicial de formas ativas moderadas a graves, prescrevem-se corticosteroides sistêmicos (como prednisona oral 1 a 2 mg/kg/dia ou pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg/dia por 3 dias para casos graves) em associação precoce com inibidores de citocinas, preferencialmente anti-IL-1 (anakinra) ou anti-IL-6 (tocilizumabe), segundo as diretrizes do American College of Rheumatology (ACR 2021).

Não postergar o uso de terapia biológica dependendo exclusivamente de anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), que são insuficientes em quadros graves e não previnem a temida complicação da síndrome de ativação macrofágica (SAM).

Como isso cai nas provas

AIJ sistêmica se confunde frequentemente com:

• –Síndromes autoinflamatórias (ex.: PFAPA): a PFAPA apresenta episódios febris regulares e previsíveis a cada 3 a 6 semanas com faringite e aftose, sem artrite verdadeira ou ferritina criticamente elevada.
• –Doença de Kawasaki: exige febre por ≥ 5 dias com alterações em extremidades, conjuntivite não exsudativa e lábios fissurados, enquanto a AIJ sistêmica não apresenta exsudato labial/língua em framboesa e mantém febre por ≥ 14 dias com exantema evanescente vinculado ao pico febril.
• –Sepse/infecção bacteriana: cursa com leucocitose e PCR elevada, mas as hemoculturas são negativas na AIJ e o paciente costuma ter melhora clínica acentuada nos intervalos intercríticos (apiréticos) da febre.