O que decide a resposta

A decisão está no manejo preventivo ambulatorial: o paciente quer avaliar e reduzir o risco de AVC, sendo essencial "verificar o uso de hidroxiureia e sua eficácia pelos níveis de HbF e rever resultados de sua última ecografia transcraniana". O rastreamento de vasculopatia cerebral com Doppler transcraniano (DTC) deve ser realizado periodicamente em pacientes assintomáticos dos 2 aos 16 anos, e a hidroxiureia é o pilar modificador da doença que eleva a hemoglobina fetal.

Raciocínio clínico

O risco de AVC isquêmico na anemia falciforme (HbSS) atinge o ápice na infância. A prevenção primária baseia-se em:

• –Rastreamento anual com Doppler Transcraniano (DTC) entre 2 e 16 anos de idade para medir a velocidade de fluxo na artéria cerebral média e carótida interna.
• –Uso de hidroxiureia, que reduz eventos vaso-oclusivos e estabiliza a vasculopatia, cuja eficácia biológica é acompanhada pelo aumento da HbF e do VCM.

As outras condutas erram parâmetros numéricos e conceitos de rastreamento: o DTC é feito antes de surgirem sintomas; a velocidade crítica para indicar hipertransfusão crônica é ≥ 200 cm/s (e não 270 cm/s); e o alvo de HbS na terapia transfusional preventiva é < 30% (e não < 50%).

Por que acontece

A hemólise crônica e a adesão endotelial de hemácias afoiçadas lesionam grandes vasos intracranianos, causando estenose progressiva (vasculopatia estenosante). Para manter a perfusão tecidual diante do lúmen estreitado e da anemia grave, a velocidade do fluxo sanguíneo aumenta drasticamente — o que é detectado precocemente pelo Doppler transcraniano antes da oclusão arterial e do infarto cerebral.

Conduta

Conforme as diretrizes do Ministério da Saúde (2015) e da American Society of Hematology (ASH 2020):

• –DTC anual em crianças e adolescentes com HbSS ou HbSβ-talassemia zero dos 2 aos 16 anos.
• –Se DTC anormal (velocidade ≥ 200 cm/s confirmada): iniciar regime de transfusão crônica com o objetivo de manter HbS < 30% e Hb total entre 9 e 10 g/dL.
• –Hidroxiureia (15 a 35 mg/kg/dia por via oral) para todos os pacientes a partir de 9-12 meses ou sintomáticos, monitorando resposta por HbF e toxicidade por hemograma.
• –O que NÃO fazer: aguardar sintomas neurológicos para solicitar DTC (quando há sintoma, o AVC já se instalou e a conduta passa a ser exsanguineotransfusão de urgência).

Como isso cai nas provas

• –Indicação do DTC: confunde-se exame de rastreamento assintomático com exame diagnóstico sintomático. O discriminador é a idade e a ausência de sintomas: DTC é triagem anual dos 2 aos 16 anos.
• –Critérios STOP no DTC: confunde-se o ponto de corte de intervenção. O discriminador é: normal < 170 cm/s; condicional 170–199 cm/s; anormal/alto risco ≥ 200 cm/s.
• –Alvo transfusional crônico: confunde-se HbS < 50% com HbS < 30%. O discriminador na profilaxia primária/secundária de AVC é HbS < 30%.