O que decide a resposta

A afirmação da alternativa B cita que "a doença de Kawasaki é uma vasculite de artérias de tamanho grande". De acordo com a classificação do Consenso de Chapel Hill, a doença de Kawasaki é classicamente uma vasculite de artérias de médio calibre (com grande predileção pelas artérias coronárias), o que torna o item incorreto e, portanto, o nosso gabarito.

Raciocínio clínico

A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda, autolimitada, que acomete predominantemente lactentes e crianças abaixo de 5 anos.

Para classificar as vasculites de acordo com o calibre vascular acometido:

• –Vasculites de grandes vasos: arterite de Takayasu e arterite de células gigantes (temporal).
• –Vasculites de médio calibre: doença de Kawasaki e poliarterite nodosa (PAN).
• –Vasculites de pequenos vasos: púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA), granulomatose com poliangiite (Wegener), entre outras.

O diagnóstico de Kawasaki clássico exige a presença de febre por ≥ 5 dias associada a pelo menos 4 de 5 critérios clínicos:

1. Conjuntivite bulbar bilateral não exsudativa;

2. Alterações de lábios e cavidade oral (língua em framboesa, eritema labial, fissuras);

3. Exantema polimorfo (sem vesículas);

4. Alterações de extremidades (eritema/edema na fase aguda; descamação periungueal na fase subaguda);

5. Linfonodomegalia cervical (geralmente unilateral, ≥ 1,5 cm).

O ecocardiograma não fecha diagnóstico isoladamente, mas é mandatório no momento da suspeita e no seguimento para detectar dilatações e aneurismas coronarianos.

Por que acontece

A resposta imune exacerbada produz infiltrado inflamatório transmural nas artérias de médio calibre. Esse processo destrói a lâmina elástica interna e as fibras musculares da túnica média, fragilizando a parede vascular e permitindo a formação de aneurismas coronarianos, a complicação mais temida da doença.

Conduta

Segundo as diretrizes da American Heart Association (AHA) e da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP), o tratamento deve ser instituído preferencialmente até o 10º dia de doença:

• –Imunoglobulina humana intravenosa (IGIV): 2 g/kg em infusão contínua única (10 a 12 horas).
• –Ácido acetilsalicílico (AAS): dose anti-inflamatória de 30 a 50 mg/kg/dia (dividida em 4 doses) até 48 horas afebril; seguida de dose antiplaquetária de 3 a 5 mg/kg/dia em dose única por 6 a 8 semanas (mantida indefinidamente se houver lesão coronariana residual).

O que NÃO fazer: não administrar vacinas de vírus vivos atenuados (como sarampo/tríplice viral e varicela) por 11 meses após a dose de IGIV, pois os anticorpos infundidos inativam a resposta vacinal.

Como isso cai nas provas

Costuma cair como reconhecimento de critérios diagnósticos, indicação de tratamento ou diagnóstico diferencial com outros exantemas febris:

• –Escarlatina: também causa febre e língua em framboesa, mas o exantema é micropapular ("pele em lixa"), apresenta sinal de Pastia/Filatov, responde prontamente à penicilina e não cursa com conjuntivite nem aneurismas.
• –Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): cursa com choque, disfunção miocárdica acentuada, marcadores inflamatórios massivamente elevados e antecedente ou sorologia positiva para COVID-19 em crianças tipicamente mais velhas.
• –Sarampo: tem conjuntivite e febre alta, mas apresenta sintomas catarrais proeminentes (tosse, coriza), manchas de Koplik na mucosa jugal e exantema com progressão crânio-caudal típica.