PFAPA (febres periódicas com estomatite aftosa, faringite e adenite) é uma síndrome de febre periódica que se manifesta tipicamente entre os 2 e os 5 anos. Em relação a PFAPA, é INCORRETO afirmar que:
A duração habitual dos picos febris na PFAPA é de 3 a 6 dias, com resolução espontânea da febre mesmo sem medicação.
A literatura pediátrica descreve uma discreta predominância no sexo masculino (cerca de 55% a 60% dos casos).
Esta é a afirmação incorreta da questão: a média do intervalo intercrítico é de 28 dias (3 a 4 semanas), e não de 56 dias (8 semanas).
Não existe teste laboratorial ou genético específico para PFAPA; o diagnóstico baseia-se estritamente em critérios clínicos (critérios de Marshall/Thomas) e exclusão de diferenciais.
Esta é uma das 222 questões de desordens do sistema imune no acervo do Mednos. No app você faz todas de graça, sem cartão de crédito.
Comentário
Pediatria › Desordens do Sistema Imune › Síndromes Autoinflamatórias e Febres Periódicas
O que decide a resposta
A questão pede a alternativa incorreta sobre a síndrome de PFAPA. A periodicidade clássica dos episódios febris ocorre a cada 21 a 28 dias (3 a 6 semanas), com precisão quase matemática ("em relógio"), e não a cada 56 dias como afirma a alternativa C.
Raciocínio clínico
A PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis) é a síndrome de febre periódica autoinflamatória mais comum da infância:
- –Início antes dos 5 anos de idade.
- –Episódios febris abruptos de febre alta (≥ 39°C) com duração de 3 a 6 dias.
- –Pelo menos um dos comemorativos: estomatite aftosa, faringite (frequentemente exsudativa, porém com culturas negativas) e adenomegalia cervical dolorosa.
- –Criança completamente assintomática, com crescimento e desenvolvimento normais nos intervalos intercríticos.
- –O intervalo entre os episódios é caracteristicamente regular, repetindo-se a cada 3 a 4 semanas (média de 28 dias).
Por que acontece
A PFAPA é uma síndrome autoinflamatória associada à desregulação da imunidade inata, com ativação anormal do inflamassoma e hiperprodução episódica de interleucina-1β (IL-1β), interferon-gama e TNF-α, sem participação de autoanticorpos ou células T autorreativas.
Conduta
- –Diagnóstico: puramente clínico (critérios de Marshall modificados por Thomas), com exclusão de causas infecciosas e outras febres hereditárias.
- –Tratamento da crise: prednisona (1 a 2 mg/kg) ou betametasona em dose única no início do episódio, com cessação dramática da febre em poucas horas (achado que funciona até como teste terapêutico).
- –Profilaxia/Tratamento definitivo: em casos refratários ou muito frequentes com prejuízo à qualidade de vida, a tonsilectomia com ou sem adenoidectomia promove remissão completa na maioria dos casos; a colchicina ou cimetidina podem ser tentadas como profilaxia farmacológica.
- –O que NÃO fazer: não prescrever ciclos repetidos de antibioticoterapia empírica para as faringites com exsudato, que são estéreis.
Como isso cai nas provas
- –Faringoamigdalite estreptocócica de repetição vs. PFAPA: o discriminador é a resposta a corticoide em dose única (cessa a crise de PFAPA em poucas horas), culturas de orofaringe negativas e a periodicidade cíclica previsível.
- –Neutropenia cíclica vs. PFAPA: o hemograma na crise de PFAPA mostra leucocitose e elevação de reagentes de fase aguda (PCR/VHS), enquanto a neutropenia cíclica cursa com contagem de neutrófilos < 500/mm³ a cada 21 dias.
Para memorizar
- –Febre a cada 3 a 4 semanas + aftas/faringite/adenite cervical
- –Início < 5 anos, crescimento e desenvolvimento normais
- –Resposta imediata e espetacular a corticoide em dose única
- –Doença autolimitada (resolução espontânea na segunda infância)
- –Tonsilectomia é curativa na maioria dos casos refratários
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
Faça as 222 questões de desordens do sistema imune no Mednos. Grátis, sem cartão de crédito.
Outras questões do mesmo assunto
- SCM BH · MG · 2026 · Questão 65Mãe comparece à consulta de pronto atendimento com criança de 3 anos de idade, com queixa de febre e dor de garganta. Refere que a cada 4 semanas, a…
- EINSTEIN · SP · 2025 · Questão 40Pré-escolar de 3 anos com episódios recorrentes de febre alta (acima de 39 °C), com duração de 3 a 5 dias, associados a dor de garganta, estomatite…
No Mednos, as questões deste assunto vêm juntas, com o comentário de cada alternativa e a revisão no dia certo.
Estudar este assunto no Mednos