Colestase é a incapacidade de secretar bilirrubina, o que resulta em hiperbilirrubinemia conjugada e icterícia. Sobre a colestase, é INCORRETO afirmar que:
A atresia das vias biliares extra-hepáticas é a principal causa anatômica e cirúrgica de colestase neonatal, respondendo pela maioria das causas extra-hepáticas.
A incompatibilidade Rh é causa de doença hemolítica perinatal, levando à hiperbilirrubinemia indireta por destruição eritrocitária, e não a colestase (hiperbilirrubinemia direta).
O uso prolongado de nutrição parenteral (especialmente emulsões lipídicas de gerações antigas) em prematuros é a principal causa tóxico-iatrogênica de colestase neonatal.
A investigação de colestase neonatal tem como ponto de corte temporal exatamente a icterícia persistente além de 2 semanas de vida, momento em que a icterícia fisiológica já deveria ter regredido.
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Comentário
Pediatria › Período Neonatal: Doenças Hematológicas › Icterícia Neonatal
O que decide a resposta
"A incompatilibade de Rh, seria a principal causa de colestase." O enunciado pede a afirmação INCORRETA. A colestase neonatal cursa com hiperbilirrubinemia direta (conjugada), enquanto a incompatibilidade por Rh é uma causa clássica de hemólise imune, cursando predominantemente com hiperbilirrubinemia indireta (não conjugada).
Raciocínio clínico
A abordagem da icterícia neonatal exige a separação mandatória entre dois grandes grupos:
- –Hiperbilirrubinemia indireta: decorrente de sobrecarga de produção (como na isoimunização Rh/ABO e deficiência de G6PD) ou déficit de conjugação (como na icterícia fisiológica e síndrome de Gilbert).
- –Hiperbilirrubinemia direta (colestase): definida por BD > 1,0 mg/dL, decorrente de obstrução mecânica biliar ou disfunção hepatocelular secretora.
A causa extra-hepática obstrutiva mais comum é a atresia de vias biliares, que se manifesta tipicamente após a 2ª semana de vida com icterícia persistente, colúria e acolia fecal. Entre as causas tóxicas adquiridas, a nutrição parenteral total prolongada em prematuros é a principal etiologia. A incompatibilidade Rh causa hemólise aguda neonatal com risco de kernicterus, sem relação primária com colestase.
Por que acontece
A colestase resulta do bloqueio físico ou funcional do fluxo biliar do hepatócito ao duodeno, impedindo a excreção da bilirrubina que já foi conjugada pelo fígado. Essa bilirrubina hidrossolúvel reflui para os sinusoides hepáticos e atinge a circulação sistêmica, acumulando-se no plasma e sendo eliminada pelos rins (colúria).
Conduta
Conforme as diretrizes da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e da NASPGHAN/ESPGHAN, todo recém-nascido ictérico após 14 dias de vida (ou 21 dias se em aleitamento materno exclusivo) deve ter dosadas as bilirrubinas totais e frações. Confirmada a colestase (BD > 1,0 mg/dL), a investigação diagnóstica de urgência inclui ultrassonografia de abdome em jejum, testes infecciosos (TORCH), triagem metabólica e biópsia hepática, visando a indicação da portoenterostomia de Kasai idealmente antes de 60 dias de vida nos casos de atresia biliar.
Como isso cai nas provas
- –Doença Hemolítica Perinatal (Incompatibilidade Rh/ABO): cursa com anemia hemolítica, reticulocitose e elevação de bilirrubina indireta. Discriminador: Coombs direto positivo e icterícia que se inicia nas primeiras 24 horas de vida.
- –Atresia de Vias Biliares: cursa com elevação de bilirrubina direta. Discriminador: presença de fezes acólicas (escala de cores de fezes) e colúria com início clássico entre 2 e 6 semanas de vida.
Para memorizar
- –Colestase neonatal = Bilirrubina Direta > 1,0 mg/dL (sempre patológica)
- –Sinais clínicos cardinais: icterícia + colúria + acolia fecal
- –Principal causa extra-hepática: atresia de vias biliares (Kasai antes de 60 dias)
- –Principal causa tóxica intra-hospitalar: nutrição parenteral prolongada
- –Incompatibilidade Rh gera hiperbilirrubinemia indireta (hemólise), não colestase
O gabarito é o da folha oficial da banca.
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