O que decide a resposta

"Descreveu episódio de 'dor de garganta' há 3 semanas." O intervalo de 3 semanas entre a faringite estreptocócica e o surgimento dos critérios maiores (artrite migratória, cardite e eritema marginado) fecha o diagnóstico de febre reumática aguda. Como a infecção aguda já foi debelada, o swab de orofaringe costuma vir negativo e a sorologia (ASLO e anti-DNase B) é o padrão de maior sensibilidade para comprovar a infecção prévia pelo Streptococcus pyogenes.

Raciocínio clínico

Nossa paciente preenche com folga os Critérios de Jones revisados (AHA 2015): temos 3 critérios maiores (poliartrite migratória de grandes articulações, cardite mitral evidenciada pelo sopro de insuficiência mitral e dispneia, e eritema marginado com bordas anelares eritematosas e centro claro), além de critérios menores (febre de 38,5°C).

O que mais poderia ser considerado no diagnóstico diferencial?

• –Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) de início sistêmico: cursa com febre alta em picos diários, rash róseo evanescente concomitante aos picos febris, hepatoesplenomegalia e linfadenopatia, mas a artrite não é classicamente migratória de grandes articulações e não há cardite valvar aguda após faringite.
• –Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES): pode cursar com febre, artrite e serosite, porém apresenta FAN positivo em títulos elevados, consumo de complemento e acometimento renal/cutâneo específico (rash malar, fotossensibilidade), sem resposta exuberante ao ácido acetilsalicílico.
• –Glomerulonefrite Difusa Aguda Pós-Estreptocócica (GNPE): também ocorre após infecção estreptocócica, mas apresenta síndrome nefrítica (hematúria, cilindros hemáticos, hipertensão e edema), que não faz parte do quadro da febre reumática.

Por que acontece

A febre reumática é uma doença autoimune pós-infecciosa decorrente do mimetismo molecular entre a proteína M da parede do Streptococcus pyogenes (Streptococcus do grupo A de Lancefield) e antígenos do tecido cardíaco, articular e cerebral do hospedeiro geneticamente suscetível. Quando o quadro clínico eclode (2 a 4 semanas após a faringoamigdalite), a bactéria já foi erradicada da mucosa, mas os anticorpos séricos circulantes atingem seus títulos máximos.

Conduta

A abordagem da febre reumática aguda (conforme as diretrizes da AHA e da Sociedade Brasileira de Pediatria) divide-se em três eixos imediatos:

1. Erradicação do estreptococo: Penicilina G Benzatina em dose única intramuscular (600.000 UI se peso ≤ 27 kg; 1.200.000 UI se peso > 27 kg).

2. Controle da inflamação: Se apenas artrite, utiliza-se Ácido Acetilsalicílico (AAS) na dose de 80 a 100 mg/kg/dia dividida em 4 tomadas. Se cardite moderada a grave (dispneia e sopro significativo, como na nossa paciente), o fármaco de escolha é a prednisona 1 a 2 mg/kg/dia por 2 a 4 semanas, seguida de desmame gradual.

3. Profilaxia secundária: Penicilina G Benzatina a cada 21 dias, mantida até os 25 anos de idade ou por 10 anos após o último surto (o que for mais longo) na presença de cardite com lesão residual.

Não realizar monoterapia com AAS quando houver evidência clínica ou ecocardiográfica de cardite moderada a grave com insuficiência cardíaca.

Como isso cai nas provas

A febre reumática aparece frequentemente em cenários de diferenciação com outras desordens pediátricas e reumatológicas:

• –Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE): o discriminador é a lesão renal (GNPE cursa com proteinúria, hematúria dismórfica e cilindros hemáticos; a febre reumática não afeta os glomérulos).
• –Artrite Idiopática Juvenil (AIJ): o discriminador é a resposta terapêutica (a artrite da febre reumática tem resposta rápida e dramática ao AAS em 24 a 48 horas, enquanto a AIJ exige terapia imunomoduladora prolongada).
• –Síndromes Autoinflamatórias: o discriminador é a periodicidade recorrente sem relação com infecção bacteriana prévia e ausência de títulos elevados de ASLO/anti-DNase B.