O que decide a resposta

"Nunca ficava completamente assintomático após as altas, persistindo com tosse diária", peso e estatura no "escore Z -3" e presença de "baqueteamento digital bilateralmente". A combinação de doença pulmonar supurativa crônica, desnutrição grave e hipocratismo digital em um pré-escolar é o tripé definidor para investigar fibrose cística.

Raciocínio clínico

Uma criança que sibila, tosse todos os dias e interna repetidamente por pneumonia não tem uma sibilância transitória do lactente. O baqueteamento digital é um sinal de alerta fundamental na pediatria: ele nunca é causado por asma ou bronquiolite viral e denuncia pneumopatia crônica supurativa ou hipoxemiante.

O escore Z de -3 para peso e estatura evidencia uma falência de crescimento gravíssima, que aponta diretamente para má absorção intestinal crônica por insuficiência pancreática exócrina, fechando o quadro típico da apresentação clássica da doença.

No diagnóstico diferencial, asma não produz baqueteamento digital e não cursa com déficit ponderoestatural dessa magnitude sem corticoterapia sistêmica contínua. Displasia broncopulmonar exige história de prematuridade extrema com necessidade de oxigenoterapia por tempo prolongado (pelo menos 28 dias); nosso paciente nasceu com 35 semanas (prematuro tardio), faixa em que a condição é incomum, além de o quadro não justificar baqueteamento com desnutrição progressiva aos 4 anos. Cardiopatia congênita com repercussão daria sopro, taquicardia, hepatomegalia ou pulsos alterados, sem tosse purulenta diária isolada.

Por que acontece

A disfunção do canal de cloro CFTR desidrata as secreções mucosas nos brônquios, impedindo o clearance mucociliar e gerando infecção bacteriana crônica, bronquiectasias e hipóxia tecidual periférica (que induz o baqueteamento digital via liberação de fatores de crescimento como PDGF e VEGF).

Paralelamente, a obstrução dos ductos pancreáticos por muco espesso impede a liberação de enzimas digestivas no duodeno, resultando em má digestão de gorduras e proteínas, esteatorreia e parada no ganho de peso e estatura.

Conduta

O método confirmatório inicial é a dosagem de cloreto no suor por iontoforese com pilocarpina, com realização de duas dosagens em dias diferentes. O valor de referência diagnóstico é cloreto no suor ≥ 60 mEq/L (Diretrizes Brasileiras de Fibrose Cística e Sociedade Brasileira de Pediatria).

Valores entre 30 e 59 mEq/L são considerados limítrofes e exigem repetição do teste ou sequenciamento genético do gene CFTR.

Não se deve protelar o teste do suor tentando tratar a criança apenas com broncodilatadores inalatórios ou ciclos repetidos de antibioticoterapia ambulatorial, sob risco de dano estrutural pulmonar irreversível.

Como isso cai nas provas

• –Asma grave: o discriminador absoluto é o baqueteamento digital. Se a questão descreve sibilância recorrente e cita hipocratismo digital ou escore Z muito baixo, afaste asma e pense em fibrose cística.
• –Displasia broncopulmonar: o discriminador é a idade gestacional e o tempo de O₂ neonatal. Displasia ocorre quase que exclusivamente em prematuros < 32 semanas dependentes de oxigênio com 28 dias de vida, e não gera baqueteamento digital isolado aos 4 anos.
• –Alergia à proteína do leite de vaca (APLV): compartilha o baixo ganho ponderal e sintomas respiratórios esparsos, mas a diarreia costuma ter muco/sangue e a criança não desenvolve pneumonia bacteriana de repetição com bronquiectasias e baqueteamento.