O que decide a resposta

A hipospadia é definida essencialmente pelo meato uretral ectópico na face ventral do pênis, ou seja, proximal e inferiormente à sua posição anatômica habitual no ápice da glande.

Raciocínio clínico

A hipospadia é uma das anomalias congênitas urológicas mais comuns e é caracterizada por uma tríade anatômica típica: meato uretral ectópico na face ventral do pênis (desde a glande até a região perineal), distribuição anômala do prepúcio ("em capuz" dorsal, com deficiência ventral) e curvatura peniana ventral (cordee ou corda). Desses elementos, a localização anômala do meato ventralmente é a alteração obrigatória que dá nome à entidade.

Analisando os diagnósticos diferenciais e conceitos anatômicos:

• –Pênis curvado ventralmente com meato posicionado normalmente (ortotópico) não é hipospadia, e sim curvatura peniana congênita isolada (chordee without hypospadias).
• –O prepúcio na hipospadia quase nunca é íntegro/circunferencial; ele se apresenta tipicamente fendido na face ventral e redundante no dorso, formando o aspecto em avental ou capuz dorsal. Existe a variante rara com prepúcio íntegro (megameatus intact prepuce), mas ela é a exceção extrema e não a característica do quadro.
• –A imensa maioria dos casos de hipospadia corresponde a formas distais isoladas, que apresentam baixo risco de malformações extrageniturinárias. A investigação sistêmica e cromossômica fica reservada aos casos de hipospadia proximal grave associada a testículos não descidos (criptorquidia), pelo risco de anomalias da diferenciação sexual.

Por que acontece

Ocorre por uma falha na fusão das pregas uretrais ao longo da face ventral da haste peniana por volta da 8ª à 14ª semana de gestação, processo mediado pela testosterona e di-hidrotestosterona. Como o fechamento ocorre de proximal para distal, a interrupção prematura deixa a uretra incompleta e o meato abrindo ventralmente antes do ápice da glande.

Conduta

O tratamento é cirúrgico reconstrutor (uretroplastia com correção de curvatura), idealmente programado entre os 6 e 18 meses de vida, conforme as diretrizes da Sociedade Brasileira de Urologia (SBU 2023) e da Associação Europeia de Urologia Pediátrica (ESPU 2024).

É mandatório contraindicar formalmente a postectomia/circuncisão neonatal. O prepúcio dorsal redundante fornece o enxerto ou retalho vascularizado essencial para a uretroplastia futura. A única exceção que exige investigação imediata ao nascimento é a presença de hipospadia proximal com testículos impalpáveis bilaterais, situação que impõe investigação de hiperplasia adrenal congênita e distúrbios da diferenciação do sexo (DDS) antes de qualquer alta hospitalar.

Como isso cai nas provas

Epispádia: meato ectópico localizado na face DORSAL do pênis, comumente associada ao complexo extrofia vesical-epispádia, enquanto a hipospadia se localiza na face VENTRAL.

Curvatura peniana isolada (cordee): apresenta angulação ventral da haste peniana, porém com meato uretral ortotópico e prepúcio circunferencial íntegro.

Investigação genética/hormonal: indicada na hipospadia proximal associada a criptorquidia unilateral ou bilateral (suspeita de DDS), e dispensada nas hipospadias distais isoladas com testículos tópicos.