O que decide a resposta

"Não apresenta comunicação com a via aérea traqueobrônquica normal, cuja nutrição é proveniente de um vaso arterial sistêmico anômalo, geralmente oriundo da aorta abdominal ou torácica." Essa frase define sequestro pulmonar: tecido pulmonar embrionário não funcionante, isolado da árvore brônquica e irrigado diretamente pela circulação arterial sistêmica.

Raciocínio clínico

A presença de um vaso nutridor arterial sistêmico anômalo (aorta torácica ou abdominal) é a marca registrada do sequestro pulmonar. Ele se divide em duas formas:

• –Intralobar (75-85%): compartilha o mesmo folheto de pleura visceral com o lobo pulmonar normal adjacente (mais comum em lobo inferior esquerdo) e tem drenagem venosa habitualmente para as veias pulmonares.
• –Extralobar (15-25%): possui revestimento pleural próprio, separado do restante do pulmão, e sua drenagem venosa costuma ser sistêmica (veias ázigos, hemiázigos ou cava).

No diagnóstico diferencial:

A malformação congênita de via aérea e pulmão (MCVAP/CPAM) é uma anomalia hamartomatosa de bronquíolos terminais com proliferação cística, mas sua irrigação provém da artéria pulmonar e a drenagem ocorre por veias pulmonares normais.

O enfisema lobar congênito decorre de obstrução brônquica intrínseca com mecanismo valvular que leva a aprisionamento aéreo e hiperinsuflação lobar, mantendo vascularização pulmonar habitual.

O cisto broncogênico resulta de brotamento anômalo da árvore traqueobrônquica, formando cisto único com epitélio respiratório e cartilagem na parede, sem vaso nutridor sistêmico originado da aorta.

Por que acontece

Durante a embriogênese precoce, um broto pulmonar acessório surge a partir do intestino anterior primitivo, caudalmente à traqueia em desenvolvimento.

Essa massa de parênquima ectópico retém o suprimento arterial original derivado do mesoderma periaórtico e não estabelece conexão com a árvore traqueobrônquica em maturação.

Conduta

O diagnóstico pré-operatório exige angiotomografia de tórax ou angiorressonância magnética para mapear detalhadamente a origem e o trajeto da artéria sistêmica anômala.

O tratamento definitivo é a ressecção cirúrgica: sequestrectomia nas formas extralobares e lobectomia pulmonar nas intralobares. A cirurgia previne complicações como infecções pulmonares de repetição, hemoptise e insuficiência cardíaca de alto débito por shunt esquerda-esquerda.

A ligadura e controle do vaso arterial sistêmico nutridor devem ser o primeiro tempo da abordagem cirúrgica; a secção inadvertida dessa artéria sob pressão aórtica provoca hemorragia maciça no campo operatório.

Como isso cai nas provas

• –Sequestro pulmonar vs. Malformação congênita de via aérea e pulmão (MCVAP): o suprimento arterial por vaso sistêmico anômalo (aorta) define o sequestro; a MCVAP recebe fluxo da artéria pulmonar.
• –Sequestro intralobar vs. Extralobar: o intralobar fica dentro do mesmo folheto pleural do lobo e drena para veias pulmonares; o extralobar possui pleura própria e drena para a circulação venosa sistêmica (sistema ázigos/cava).
• –Sequestro pulmonar vs. Hérnia diafragmática congênita: a massa retrocardíaca basal no sequestro pode simular alça intestinal herniada ao ultrassom pré-natal; o Doppler colorido confirmando o vaso aórtico nutrindo a massa afasta a hérnia.