O que decide a resposta

A combinação de sintomas de falência medular com infiltração tecidual: "manchas roxas no corpo", "mais cansada e se queixava de dor nas pernas ao caminhar", "pálida, apática e com temperatura axilar de 38,5° C", associada a "adenopatias palpáveis... e hepatoesplenomegalia, 5 cm abaixo do rebordo costal".

O comprometimento de múltiplas linhagens hematopoiéticas (anemia, plaquetopenia e febre/neutropenia) somado a visceromegalias e dor óssea em uma pré-escolar aponta para leucemia aguda (especialmente Leucemia Linfoide Aguda - LLA) e impõe internação hospitalar imediata.

Raciocínio clínico

O caso reúne dois eixos semiológicos fundamentais da hematologia pediátrica:

O primeiro eixo é a insuficiência medular:

• –Série vermelha comprometida: palidez, prostração e sopro sistólico ejetivo (sopro de fluxo hiperdinâmico gerado pela anemia acentuada).
• –Série plaquetária comprometida: hematomas espontâneos sem história de trauma proporcional.
• –Série branca funcionalmente deprimida: febre inexplicada, indicativa de neutropenia ou infecção sobreposta.

O segundo eixo é a infiltração extramedular:

• –Dor em membros inferiores que limita a deambulação, decorrente da expansão clonal intramedular e invasão do periósteo.
• –Hepatoesplenomegalia volumosa (5 cm) e linfadenomegalia cervical e axilar, revelando infiltração do sistema reticuloendotelial.

No diagnóstico diferencial:

• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): caracteriza-se por plaquetopenia imune isolada em uma criança com bom estado geral. A presença de hepatoesplenomegalia volumosa, linfadenopatia generalizada, dor óssea e sinais de anemia grave afasta PTI.
• –Mononucleose infecciosa (EBV): pode cursar com febre, faringite, adenomegalias e esplenomegalia, mas não justifica citopenias graves em múltiplas linhagens, dor óssea perióstica nem o estado de toxemia/apatia aguda com hematomas extensos, inviabilizando alta para retorno ambulatorial em 7 dias.
• –Insuficiência cardíaca congestiva primária: a hepatomegalia e o sopro sistólico são secundários à infiltração leucêmica e à anemia hiperdinâmica, não a uma cardiopatia descompensada primária.

Por que acontece

A proliferação clonal incontrolável de blastos substitui o parênquima hematopoiético normal da medula óssea, bloqueando a diferenciação das linhagens normais e gerando bicitopenia ou pancitopenia. A expansão mecânica dos blastos na cavidade óssea e no periósteo causa a dor em membros inferiores, enquanto o transbordamento celular para a circulação coloniza baço, fígado e linfonodos.

Conduta

Internação hospitalar imediata em ambiente pediátrico com suporte hemoterápico criterioso, monitorização de infecções e triagem metabólica para síndrome de lise tumoral (ácido úrico, DHL, potássio, fósforo, cálcio e função renal), segundo as diretrizes da Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE).

A investigação diagnóstica exige mielograma com aspirado de medula óssea para análise morfológica, imunofenotipagem por citometria de fluxo, citogenética e pesquisa de rearranjos moleculares.

Não administrar corticoterapia antes da coleta da medula óssea: os glicocorticoides possuem efeito citotóxico sobre blastos de linhagem linfoide e podem mascarar a morfologia, inviabilizar o diagnóstico definitivo e prejudicar a estratificação de risco da criança.

Como isso cai nas provas

• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): a confusão ocorre pela queixa inicial de sangramento/hematomas. Na PTI, a plaquetopenia é estritamente isolada e o exame físico é normal fora as manifestações hemorrágicas; na LLA há visceromegalias, dor óssea e sinais de anemia.
• –Mononucleose infecciosa por Epstein-Barr: cursa com febre, linfonodomegalias e esplenomegalia, mas exibe linfocitose atípica periférica sem falência medular trilinhagem e sem invasão óssea periosteal.
• –Artrite idiopática juvenil / dores do crescimento: dor em membros inferiores em pré-escolares pode simular reumatopatias, mas a presença de citopenias periféricas e visceromegalia descarta causa puramente musculoesquelética e exige afastar leucemia antes de qualquer corticoide.