Leia o caso clínico a seguir. Nos últimos três meses, uma mulher de 45 anos de idade relatou que sua pele tornou- se progressivamente amarela. No exame físico, ela estava febril e apresentava icterícia esclerótica e generalizada. As análises laboratoriais mostravam bilirrubina sérica total de 8,9 mg/dL; bilirrubina direta de 6,8 mg/dL; AL sérica de 125 U/L; e AST sérica de 108 U/L. A amostra da biópsia hepática mostrou características histológicas de colangite esclerosante. De acordo com os achados, qual das seguintes doenças do trato gastrointestinal é a mais provável de coexistir com a doença hepática?
A pancreatite crônica pode ter etiologia alcoólica, obstrutiva ou autoimune (relacionada a IgG4), mas não apresenta a clássica e forte associação epidemiológica observada entre a colangite esclerosante primária e a retocolite ulcerativa.
A diverticulose é uma condição adquirida comum, decorrente do envelhecimento e de alterações na motilidade e pressão intraluminal do cólon, sem relação imunopatológica com a colangite esclerosante.
A retocolite ulcerativa (colite ulcerativa) coexiste em cerca de 70% a 80% dos pacientes com colangite esclerosante primária, tornando obrigatória a realização de colonoscopia diagnóstica e de rastreio oncológico nesses pacientes.
A doença ulcerosa péptica relaciona-se principalmente à infecção por Helicobacter pylori e ao uso de anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), não tendo ligação com a colangite esclerosante.
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Comentário
Cirurgia › Doença Inflamatória Intestinal › Retocolite Ulcerativa
O que decide a resposta
"A amostra da biópsia hepática mostrou características histológicas de colangite esclerosante." O achado histológico sela o diagnóstico de colangite esclerosante primária (CEP), condição classicamente associada à retocolite ulcerativa (colite ulcerativa), presente em cerca de 70% a 80% dos pacientes portadores de CEP.
Raciocínio clínico
Nossa paciente apresenta um quadro colestático crônico e progressivo (icterícia às custas de bilirrubina direta com elevação discreta de transaminases) cuja biópsia hepática evidenciou colangite esclerosante (fibrose periductal concêntrica típica em "casca de cebola").
A associação extra-hepática clássica e mandatória de ser investigada na colangite esclerosante primária é a doença inflamatória intestinal, mais especificamente a retocolite ulcerativa (colite ulcerativa).
As demais alternativas trazem afecções gastrointestinais muito comuns na população geral (pancreatite, diverticulose, doença péptica), mas nenhuma delas tem relação patogenética ou imunomediada com a CEP.
Por que acontece
A colangite esclerosante primária é uma doença colestática inflamatória e fibrosante de provável base imunomediada. Acredita-se que a quebra da barreira mucosa intestinal na colite ulcerativa permita a translocação de antígenos e toxinas bacterianas pela circulação portal, deflagrando resposta inflamatória aberrante e lesão progressiva nos ductos biliares intra e extra-hepáticos em indivíduos geneticamente suscetíveis.
Conduta
Todo paciente diagnosticado com colangite esclerosante primária deve realizar colonoscopia com biópsias seriadas para rastreio de doença inflamatória intestinal, mesmo na ausência de sintomas gastrointestinais prévios (conforme diretrizes da EASL e AASLD).
Se confirmada a associação de CEP com retocolite ulcerativa, o paciente entra em protocolo de vigilância colonoscópica anual para displasia e adenocarcinoma colorretal logo após o diagnóstico, devido ao risco substancialmente aumentado de neoplasia intestinal.
O que NÃO fazer: não se deve suspender o rastreio colonoscópico anual caso o paciente seja assintomático do ponto de vista intestinal, pois a colite associada à CEP costuma ser subclínica (pancolite quiescente com pouca queixa de diarreia ou sangramento), mas mantém alto risco oncogênico.
Como isso cai nas provas
O tema costuma ser cobrado como associação direta de doença ou como diagnóstico diferencial entre as colangiopatias autoimunes. As principais confusões em prova:
- –Doença de Crohn: também é DII, mas apenas 5% a 10% dos casos de CEP associam-se a Crohn; o discriminador clássico da CEP é a retocolite ulcerativa (70-80%).
- –Colangite Biliar Primária (CBP): o discriminador laboratorial é a presença do anticorpo antimicocôndria (AMA positivo em > 95%) e a afecção restrita a ductos biliares intra-hepáticos microscópicos, além da associação com síndrome de Sjögren e hipotireoidismo, e não com retocolite.
Para memorizar
- –Colangite Esclerosante Primária (CEP) + homem jovem/meia-idade = pensar em Retocolite Ulcerativa (70-80% dos casos)
- –Diagnóstico da CEP: padrão ouro não invasivo é a colangiorressonância (aspecto em "contas de rosário")
- –Paciente com CEP = colonoscopia anual de rastreio desde o diagnóstico
- –p-ANCA frequentemente positivo na CEP e na RCU
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a C.
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