O que decide a resposta

"Ainda não excretou mecônio e apresenta sinais de constipação que se manifestaram após o 1º mês de vida." O atraso na eliminação de mecônio somado à constipação de início precoce no primeiro trimestre aponta para etiologia orgânica, definindo a suspeita de megacólon aganglionar congênito (Doença de Hirschsprung), sobretudo na forma de segmento curto.

Raciocínio clínico

O recém-nascido a termo saudável elimina mecônio nas primeiras 24 a 48 horas de vida (> 90% nas primeiras 24 horas e > 99% em 48 horas). Quando há falha ou atraso nessa eliminação, a investigação para causas orgânicas obstrutivas é obrigatória.

No diagnóstico diferencial:

• –A constipação funcional é a causa mais comum de constipação na infância, porém surge tipicamente após a introdução alimentar ou o desmame (> 6 meses), sem histórico de atraso meconial.
• –A pseudoconstipação do lactente em aleitamento materno exclusivo caracteriza-se por intervalos de dias sem evacuar, mas com fezes semilíquidas/pastosas, sem dor, distensão ou atraso meconial ao nascimento.
• –A estenose hipertrófica de piloro surge entre 3 e 6 semanas de vida, mas cursa com vômitos alimentares não bilionosos em jato e perda ponderal, sem retenção distal de fezes.

Na Doença de Hirschsprung de segmento longo, o quadro obstrutivo costuma ser grave já nos primeiros dias. Quando o acometimento é restrito a um segmento curto (retossigmóide distal), o quadro pode ser mais insidioso, manifestando-se como constipação grave progressiva e distensão abdominal após o primeiro mês.

Por que acontece

Ocorre uma falha na migração craniocaudal das células da crista neural entre a 5ª e a 12ª semana de gestação, resultando em ausência congênita de plexos mioentéricos (Auerbach e Meissner) no segmento intestinal distal. O segmento sem gânglios permanece em tônus contrátil mantido e não relaxa, criando uma obstrução funcional com dilatação a montante.

Conduta

O diagnóstico definitivo exige biópsia retal por sucção (padrão-ouro), que demonstra ausência de células ganglionares e hipertrofia de fibras nervosas com positividade para acetilcolinesterase.

O enema opaco auxilia na avaliação anatômica ao demonstrar a zona de transição em cone entre o reto espástico afilado e o cólon proximal dilatado.

O tratamento definitivo é cirúrgico, baseado no abaixamento de cólon com ressecção do segmento aganglionar (técnicas de Duhamel, Soave, Swenson ou abordagem transanal endorretal de De La Torre-Mondragón). Não se deve prescrever laxativos osmóticos isolados sem investigação de causa orgânica quando há atraso na eliminação meconial.

Como isso cai nas provas

• –Constipação Funcional: o início ocorre após os 6 meses (desmame/desfralde), o mecônio foi eliminado nas primeiras 24-48 horas e a ampola retal está repleta de fezes ao toque. No Hirschsprung, o início é neonatal/precoce, o mecônio atrasa e a ampola retal está vazia, ocorrendo saída explosiva de gases e fezes líquidas à desimpactação pelo dedo examinador.
• –Íleo Meconial: manifesta-se nas primeiras 24-48 horas com microcólon no enema opaco e rolhas de mecônio espesso no íleo terminal, sendo a manifestação neonatal da fibrose cística.